În ciuda unei planificări atente și a unei pregătiri minuțioase, sarcina și nașterea prezintă un anumit risc nu numai pentru mamă, ci și pentru copil. Există unele boli care pot amenința copilul în uter și chiar după naștere. Un exemplu este boala hemolitică a nou-născutului.
Boala hemolitică a nou-născutului
Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) sau eritroblastoza fetală este o anemie care se dezvoltă datorită unei incompatibilități în grupul sanguin al mamei și al fătului. Eritrocitele (celulele roșii din sânge) ale fătului, care conțin proteine (antigene) pe care mama nu le are, se scurg prin placentă în fluxul sanguin matern, unde stimulează producerea de anticorpi. Anticorpii revin în circulația fetală și îi distrug celulele roșii din sânge.
Frecvența și urgența problemei HDN
Ce femei gravide sunt expuse riscului?
Există două cauze frecvente ale eritroblastozei fetale.
Incompatibilitatea factorului Rh
Factorul Rh (antigenul D) Este un tip de proteină pe suprafața unui eritrocit. Dacă proteina este prezentă în aceste celule sanguine, atunci sunteți Rh pozitiv. În caz contrar, ești Rh negativ. HDN apare atunci când o mamă Rh-negativă are un copil cu antigen D pe globulele roșii. Corpul unei femei detectează eritrocitele fetale ca fiind străine, deoarece acestea sunt diferite de ale ei. Ca rezultat, se produc anticorpi împotriva „amenințării”.
În prima sarcină, conflictul asupra statutului Rh nu cauzează probleme fătului (de regulă), deoarece în acest moment anticorpii sunt declanșați doar, dar nu sunt activați. Mama este în prezent pur și simplu sensibilizată la Rh.
Numai în timpul sarcinii repetate cu un alt copil Rh-pozitiv se activează anticorpii. Ei detectează antigene D, traversează placenta, atacă și distrug globulele roșii fetale.
Incompatibilitatea sângelui de grup
Pe lângă antigenul D, alți antigeni care determină grupul sanguin se află pe suprafața celulelor roșii din sânge. Oamenii au diferite grupe de sânge (A, B, AB și O), iar sistemul de apărare începe atunci când un grup se amestecă cu altul. Persoanele cu sânge de tip O pot dona pacienților cu alte tipuri de sânge, dar o persoană cu sânge de tip O (I) poate dona o persoană cu același tip de sânge. Prin urmare, o femeie cu grupa sanguină O (I) poate avea un copil cu HDN.
Cu toate acestea, spre deosebire de incompatibilitatea în starea Rh, dezvoltarea eritroblastozei datorată incompatibilității de sânge în grup este posibilă în prima sarcină, deoarece anticorpii anti-A și anti-B sunt detectați și activați în stadiile incipiente ale vieții, deoarece A- sau B-like antigenele pot fi găsite în alimente și bacterii.
În plus față de acești antigeni, copilul poate avea alții care îi prezintă riscul de a dezvolta HDN.
Astfel, următoarele femei însărcinate sunt expuse riscului:
- femeie cu sânge de tip O.purtarea unui făt cu grupa sanguină A, B sau AB;
- femeie cu statut de reșu negativcare rămâne însărcinată de la un bărbat Rh pozitiv; antigenul D este moștenit de la tată;
- prevenirea ratată sau nereușită imunoglobulină anti-rhesus.
Doar o parte din femeile cu risc dezvoltă anticorpi.
Particularitatea managementului sarcinii la femeile cu risc
Fiecare gravidă trebuie testată pentru a identifica grupa de sânge și starea Rh. De asemenea, ar trebui efectuate teste de screening pentru prezența anticorpilor împotriva globulelor roșii.
O mamă Rh negativă care este însărcinată cu un copil Rh-pozitiv este oferită imunoglobulină anti-Rh la 28 și 34 de săptămâni de gestație și timp de 48 de ore după naștere pentru a preveni sensibilizarea la antigenul D. Imunoglobulina leagă globulele roșii fetale de antigenul D înaintea corpului matern. va fi capabil să dezvolte un răspuns imun și să formeze anticorpi. Dacă sunt detectați anticorpi împotriva antigenului D, imunoglobulina nu va ajuta, dar se va face screening suplimentar al fătului.
Dacă mama are anticorpi anti-D și tatăl este Rh pozitiv, există șansa de a dezvolta eritroblastoză fetală. În această situație, se efectuează un studiu al lichidului amniotic sau al sângelui din cordonul ombilical pentru a identifica tipul de sânge și starea Rh a copilului. Dacă se constată că fătul este Rh negativ, nu este necesar un tratament suplimentar.
Cu toate acestea, atunci când fătul este Rh pozitiv, sarcina trebuie monitorizată îndeaproape. Ultrasonografia este utilizată pentru a evalua anemia fetală și pentru a determina dacă este necesară o transfuzie intrauterină. Testele de sânge trebuie făcute în mod repetat pentru a determina câți anticorpi produce corpul mamei. Dacă fătul are anemie, se poate face o transfuzie în timpul sarcinii.
Statistici
În 1609 O moașă franceză a descris pentru prima dată HDN într-o pereche de gemeni: un copil era marcat edematos și a murit la scurt timp după naștere, celălalt avea icter și a murit câteva zile mai târziu. Abia în anii 1950 a fost explicată cauza principală a HDN.
Pe parcursul Anii 1960 studiile au arătat că administrarea de anticorpi terapeutici la femei în timpul sarcinii reduce semnificativ incidența HDN. LA Anii 1970 îngrijirea prenatală regulată a inclus screening-ul tuturor viitoarelor mame pentru riscul de HDN. A fost dezvoltată o strategie preventivă, care a dus la o reducere semnificativă a incidenței, severității și mortalității prin HDN.
Incompatibilitatea sanguină de grup apare în 12% din cazurile primei sarcini. Doar 10-20% dintre copii au icter și au nevoie de fototerapie.
HDN din cauza unui conflict în starea Rh se dezvoltă în 6-7 cazuri la 1000 de nașteri vii.
La aproximativ 15% dintre femeile însărcinate cu Rh negativ, fătul are antigenul D pe suprafața celulelor roșii din sânge.
Mecanisme de dezvoltare a eritroblastozei fetale
Probabilitatea de a introduce eritrocite ale fătului care conțin antigen în fluxul sanguin matern crește în prezența avorturilor, avorturilor spontane, sarcinilor ectopice etc. În acest caz, corpul femeii produce anticorpi anti-antigenici și de grup. Când anticorpii sunt IgG, aceștia intră în fluxul sanguin fetal transplacentar, se leagă de celulele sanguine fetale care conțin antigen și le distrug (hemoliză).
Corpul bebelușului începe să răspundă la hemoliză încercând să producă mai multe celule roșii din sânge foarte rapid în măduva osoasă, ficat și splină. Ca urmare, organele cresc în dimensiune. Noile celule roșii din sânge nu se maturizează în mod corespunzător și sunt incapabile să facă treaba celulelor mature.
Atunci când celulele roșii din sânge sunt distruse, se formează o substanță numită bilirubină. Copiii nu pot scăpa cu ușurință de el și se pot acumula în sânge și în alte țesuturi și fluide corporale ale copilului. Afecțiunea se numește hiperbilirubinemie. Deoarece bilirubina este pigmentată, provoacă îngălbenirea pielii și a țesuturilor (icter).
Forme de HDN și simptomele corespunzătoare
| Edematos (cu hidropiză) | Icter (cu icter) | Anemic (fără icter și hidropiză) |
| Cele mai împovărate | Cea mai comună formă | Forma comună și cea mai ușoară |
| Sindrom de edem sistemic: edem cutanat, acumulare de lichid în cavitatea abdominală, acumulare de lichid în sacul pericardic; pielea și membranele mucoase sunt vizibil palide, pot exista icter ușor și sindrom hemoragic (sângerări crescute). Hepatomegalie și splenomegalie. | Pielea și membranele mucoase sunt palide. La naștere, lichidul amniotic, cordonul ombilical și vernixul sunt de culoare icterică. Icterul se dezvoltă devreme, în primele 24 până la 36 de ore de viață. Hpatosplenomegalie moderată (o creștere a dimensiunii ficatului și, respectiv, a splinei). | Paloare a pielii, letargie, supt slab, palpitații. Hepatomeglaia și splenomegalia. Sunetele inimii sunt înăbușite, există un fenomen sonor patologic peste regiunea inimii (murmur sistolic). |
Cum se efectuează diagnosticul?
Un diagnostic definitiv de eritroblastoză fetală necesită demonstrarea incompatibilității grupei sanguine și a anticorpului corespunzător asociat cu celulele roșii din sânge ale copilului.
Diagnosticul prenatal
La femeile cu statut Rh pozitiv, transfuziile anterioare de sânge, avorturile sau sarcina ar trebui să sugereze posibilitatea sensibilizării. Grupurile de sânge ale potențialilor părinți ar trebui să fie verificate pentru o eventuală incompatibilitate, iar titrul anticorpului IgG matern la antigenul D ar trebui analizat la 12-16, 28-32 și 36 săptămâni de gestație.
Starea Rh fetală poate fi determinată prin izolarea celulelor embrionare sau a ADN-ului embrionar din fluxul sanguin matern. Prezența nivelurilor crescute de anticorpi la începutul sarcinii, o creștere rapidă a titrului indică dezvoltarea activă a bolii hemolitice. Dacă la un moment dat în timpul sarcinii ulterioare, se constată că mama are un anticorp împotriva antigenului D la un titru de 1:16 (15 UI / ml) sau mai mare, severitatea bolii fetale trebuie monitorizată utilizând ultrasunete Doppler a arterei cerebrale medii și test de sânge ombilical. ...
Dacă mama are un istoric al unui sugar afectat anterior sau al unei nașteri mortale, sugarul Rh-pozitiv este de obicei afectat în mod egal sau mai sever decât sugarul anterior, iar severitatea bolii la făt ar trebui monitorizată.
Pot fi necesare informații de la testele cu ultrasunete și de sânge din cordonul ombilical pentru a evalua starea fătului. Ecografia în timp real este utilizată pentru a detecta progresia bolii. Dropsy se determină dacă:
- umflarea pielii de pe corp sau cap;
- acumularea de lichid în sacul pericardic;
- acumularea de lichid în cavitatea abdominală.
Semnele ultrasonografice timpurii ale edemului includ:
- mărirea organelor (ficat, splină, inimă);
- umflarea intestinelor;
- îngroșarea placentei.
Amniocenteza (examinarea biochimică a lichidului din uter) este utilizată pentru a evalua hemoliza fetală.
La un făt fără edem, anemia moderată până la severă poate fi detectată neinvaziv prin imagistica Doppler.
Examinarea sângelui din cordonul ombilical este abordarea standard pentru evaluarea sănătății fătului, dacă descoperirile cu ultrasunete Doppler și ecografia în timp real indică eritroblastoză. Analiza este efectuată pentru a determina nivelul de hemoglobină la făt.
Diagnosticul postpartum
Imediat după nașterea oricărui copil într-o femeie cu statut Rh-negativ, sângele din cordonul ombilical sau prelevat de la un sugar trebuie testat pentru tipul de sânge, starea Rh, cantitatea de hemoglobină și prezența anticorpilor anti-eritrocite. Dacă sunt prezenți anticorpi, se măsoară nivelurile inițiale de bilirubină. Testul anticorpilor este de obicei pozitiv la copiii afectați clinic.
Tratamentul HDN la nou-născuți
Principalele obiective ale terapiei sunt următoarele:
- preveni moartea fătului și a nou-născutului de anemie severă și hipoxie;
- evita neurotoxicitatea (disfuncția sistemului nervos central) din cauza hiperbilirubinemiei.
Tratament intrauterin
Supraviețuirea fetușilor grav afectați a fost îmbunătățită prin utilizarea ultrasunetelor pentru a identifica necesitatea transfuziei de sânge intrauterin. Pentru anemia la făt, se folosește transfuzie intravasculară (prin vena ombilicală) de masă eritrocitară. Transfuzia poate fi repetată la fiecare 3-5 săptămâni.
Indicațiile pentru livrarea prematură includ:
- maturitatea pulmonară;
- suferință fetală (hipoxie intrauterină);
- complicații după transfuzia intrauterină;
- 35-37 săptămâni de sarcină.
Rata de supraviețuire pentru transfuzia intrauterină este de 89%; rata complicațiilor este de 3%.
Complicațiile includ:
- ruperea membranelor și nașterea prematură;
- infecţie;
- suferință fetală care necesită o operație cezariană de urgență;
- moarte fetală.
Tratamentul nou-născutului
Problema hrănirii unui copil cu lapte matern HDN este decisă individual, luând în considerare gradul de anemie, starea generală a mamei și a bebelușului. Având în vedere că anticorpii anormali din laptele matern pot fi detectați numai în decurs de 10-14 zile de la naștere, înțărcarea pe termen lung a unui nou-născut nu este rezonabilă. Terapia prin perfuzie (intravenoasă) este indicată atunci când nu este posibil să se administreze în mod adecvat lichid pe cale orală pentru a preveni deshidratarea, ceea ce agravează hiperbilirubinemia.
Cu eritroblastoză, este prescrisă fototerapie continuă cu doze mari (expunerea la razele ultraviolete). Odată cu utilizarea lămpilor, sursele de lumină locală cu LED care nu au efecte secundare au fost utilizate pe scară largă în ultimii ani. În acest scop, au fost dezvoltate plicuri LED anti-bilirubină, „cangur” și pături.
În cazul HDN edematos, transfuzia de sânge de înlocuire (înlocuirea sângelui sugarului cu sângele donatorului) se efectuează pentru corectarea la timp a anemiei agravate. Pentru tratamentul icteric, înlocuirea se efectuează atunci când fototerapia este ineficientă.
Din medicamente, imunoglobulina este injectată intravenos pentru a reduce hemoliza, nivelul maxim al bilirubinei serice. Introducerea imunoglobulinei reduce nevoia de transfuzii de sânge de înlocuire, durata fototerapiei și spitalizarea.
Complicații și prognostic pentru copil
Complicațiile HDN pot varia de la ușoare la severe.
- Hiperbilirubinemie severă și icter. Ficatul unui nou-născut nu poate face față volumului mare de bilirubină care apare din cauza hemolizei celulelor roșii din sânge. Ficatul copilului este mărit, anemia progresează.
- Kernicterus. Aceasta este cea mai severă formă de hiperbilirubinemie și este rezultatul acumulării de bilirubină în creier. Pot apărea convulsii, leziuni ale creierului, surditate și moarte.
Prognosticul este cel mai puțin favorabil pentru forma edematoasă. Cu HDN icteric, se datorează gradului de afectare a sistemului nervos central, severității kernicterului. Perspectiva cea mai favorabilă pentru eritroblastoza anemică. Mortalitatea fetală în această patologie este de 2,5%. O întârziere în dezvoltarea fizică este observată în 4,9% din cazuri, iar o încălcare a sistemului nervos central se constată la 8% dintre copii.
Prevenirea
Dacă o femeie este Rh negativă și nu este sensibilizată, de obicei i se administrează imunoglobulină Rh. Este un produs din sânge care poate preveni capacitatea anticorpilor materni de a răspunde la celulele care conțin antigen. Imunoglobulina se administrează la aproximativ 28 de săptămâni de gestație. După naștere, o femeie primește a doua doză de medicament în termen de 3 zile dacă bebelușul are un statut Rh pozitiv.
