Purpura trombocitopenică este o tulburare care cauzează vânătăi și sângerări moderate până la excesive. Boala este destul de frecventă, dar în prezent sunt disponibile opțiuni de tratament.
Ce este purpura trombocitopenică la copii?
Purpura trombocitopenică (TP) sau boala Werlhofeste o tulburare de coagulare a sângelui caracterizată printr-o scădere a numărului de trombocite din sânge.
Trombocitele sunt celule din sânge care ajută la oprirea sângerării. Reducerea lor duce la vânătăi ușoare, sângerări ale gingiilor și sângerări interne.
Termenul „trombocitopenie” se referă la o scădere a numărului de trombocite din sânge, iar „purpură” se referă la prezența petelor purpurii și a petechiilor pe piele (hemoragii) cauzate de sângerări interne din vasele de sânge mici.
Boala este cauzată de un răspuns imun la propriile trombocite.
Cauze
Factori etiologici
Cauza exactă a TP este necunoscută, de aceea este uneori numită idiopatic... Boala nu este contagioasă, adică copilul nu o poate „prinde” în timp ce se joacă cu alți copii cu TP.
Adesea un copil poate avea infectie virala cu trei săptămâni înainte de dezvoltarea TP. Se crede că organismul, prin crearea de anticorpi împotriva virusului, „accidental” produce și un anticorp care aderă la trombocite.
Sistemul imunitar identifică orice celule cu anticorpi drept corpuri străine și le distruge.
Infecţie Helicobacter pylori este asociat cu boli autoimune, inclusiv TP, patologia poate apărea și în HIV și în alte tulburări hematologice, inclusiv leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, limfom non-Hodgkin.
Variații genetice în mai multe gene se găsesc la unii pacienți cu LT și pot crește riscul de a dezvolta răspunsuri imune anormale. Cu toate acestea, contribuția acestor modificări genetice la dezvoltarea trombocitopeniei imune este neclară.
Au existat studii legate de studiu unele medicamente care provoacă TP... Anumite medicamente pot modifica funcția trombocitelor. În prezent, nu a fost găsită nicio legătură directă cu vreun medicament specific care poate provoca LTBI.
La nou-născuți, TP poate fi cauzat de anticorpi maternitransferate pe trombocite embrionare. Diferențele dintre antigenele plachetare embrionare și cele materne pot duce la distrugerea trombocitelor fetale.
Factori predispozanți pentru dezvoltarea AT cronică la copii
Acestea sunt după cum urmează:
- sângerări frecvente și persistente, observate cu șase luni înainte de TP exacerbată;
- nu există nicio legătură între exacerbare și impactul vreunui criteriu provocator;
- pacientul are focare cronice de infecție;
- dezvoltarea TP la fete în timpul pubertății.
Clasificare
| Criteriu | Caracteristică | ||
| Mecanism de dezvoltare | Heteroimun, apare atunci când structura antigenică a trombocitelor este modificată datorită influenței anumitor factori (viruși, antigeni noi, semi-antigeni), un curs acut este caracteristic | Autoimun, apare atunci când se produc autoanticorpi care atacă propriile trombocite neschimbate; caracterizată printr-un curs cronic, recurent | |
| Perioadă | Exacerbări (criză) | Remisiuni | |
| Clinic: nu există hemoragii, dar numărul de trombocite este redus | Clinic și hematologic - nu există semne clinice și de laborator ale deficitului de trombocite | ||
| Severitatea patologiei | Ușoare: vânătăi și petechii, sângerări nazale minore ocazionale, foarte puține perturbări ale vieții de zi cu zi | Moderat - leziuni mai grave ale pielii și membranelor mucoase, sângerări nazale mai abundente; număr de trombocite 55 - 105 x 10 * 9 / l | Sângerări severe - lungi și abundente, manifestări cutanate, număr de trombocite 35 - 55 x 10 * 9 / l, anemie post-hemoragică, simptome care afectează grav calitatea vieții |
| curgere | Sharp (mai puțin de jumătate de an) | Cronic (mai mult de șase luni): cu recidive rare sau recurente în mod regulat | |
Simptome
Manifestări de purpură la nou-născuți
La un sugar, TP trebuie suspectat dacă petechiile se dezvoltă pe tot corpul la scurt timp după naștere și testele de sânge prezintă trombocitopenie severă. Manifestările clinice pot varia de la petechii cutanate localizate sau răspândite sau vânătăi pe piele până la sângerări abundente sau hemoragii intracraniene.
Manifestări la copii
Un copil sănătos anterior a avut brusc petechii generalizate. Părinții afirmă adesea că copilul s-a simțit bine cu o zi înainte, iar acum este acoperit de vânătăi și puncte violete. Sângerarea de la nivelul gingiilor și mucoaselor este frecventă, în special în cazul trombocitopeniei profunde. Poate exista o infecție virală anterioară cu 1-4 săptămâni înainte de debutul TP. Splenomegalia, limfadenopatia (splina mărită și respectiv ganglionii limfatici), durerea osoasă și paloarea sunt rare.
Prezența unor anomalii precum hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și splinei), dureri osoase sau articulare sau limfadenopatie severă indică alte afecțiuni (cum ar fi leucemia).
Manifestări la adulți
TR cronic este frecvent la adulți și se dezvoltă lent.
Simptomele includ:
- petechii;
- vânătăi;
- sângerări din nas și gingii;
- vezicule negre în gură;
- oboseală;
- perioade menstruale grele la femei.
Rareori, pot apărea următoarele manifestări:
- hemoragii în retină și creier;
- sângerare din urechi;
- sânge în urină;
- sângerări în intestine.
Diagnostic
Pentru a diagnostica AT, trebuie să excludeți alte cauze posibile de sângerare și un număr scăzut de trombocite, cum ar fi o afecțiune de bază sau medicamentele pe care le poate lua copilul dumneavoastră.
Specialistul va trebui să facă un istoric, să efectueze un examen fizic și să efectueze mai multe teste de laborator.
Numărul complet de sânge
Acest test este utilizat pentru a determina numărul de celule sanguine, inclusiv trombocite, dintr-o probă. Cu LT, numărul de globule albe și roșii este de obicei normal, dar numărul de trombocite este redus.
Examinarea frotiului de sânge
Această metodă este adesea utilizată pentru a confirma numărul de trombocite găsite pe un număr total de sânge. Proba de sânge este plasată pe o lamă și examinată la microscop.
Examinarea măduvei osoase
Acest test ajută la determinarea cauzei numărului scăzut de trombocite, deși unii hematologi nu recomandă această metodă copiilor cu LT.
La pacienții cu LT, măduva osoasă va fi normală, deoarece numărul scăzut de trombocite se datorează distrugerii acestor celule din sânge și splină și nu de anomalii ale măduvei osoase.
Alte studii
Un test de sânge HIV trebuie făcut în grupuri cu risc, în special adolescenți activi sexual. Un test direct antiglobulinic trebuie făcut dacă există anemie inexplicabilă pentru a exclude sindromul Evans (anemie hemolitică autoimună și trombocitopenie).
Tratament
Scopul îngrijirii unui pacient cu LT este de a crește numărul de trombocite la un nivel sigur. Nu există nici un remediu pentru TP, iar recăderile pot apărea la ani după un tratament medical sau chirurgical aparent de succes.
Terapia medicamentoasă
Steroizi
Utilizarea steroizilor este baza de tratament pentru această tulburare. Acest grup de medicamente ajută la suprimarea sistemului imunitar. Calea de administrare și dozare este determinată de numărul de trombocite și de prezența oricărei sângerări active. În caz de urgență, pot fi administrate perfuzii intravenoase de metilprednisolonă sau dexametazonă. Pentru formele mai ușoare, se poate utiliza prednisolon oral.
Pe măsură ce numărul trombocitelor revine la normal, doza de steroizi este redusă treptat. Aproape 60% -90% dintre pacienți prezintă recidive în timpul reducerii dozei sau întreruperii tratamentului. Utilizarea pe termen lung a steroizilor nu este recomandată deoarece poate provoca diverse reacții adverse.
Imunosupresoare
Imunosupresoare precum azatioprina și micofenolatul mofetil devin din ce în ce mai populare datorită eficacității lor în tratamentul LT. Pentru patologiile cronice și persistente, când patogeneza imună a fost deja stabilită, poate fi utilizat un agent chimioterapeutic, vincristina. Cu toate acestea, medicamentul provoacă reacții adverse grave și, prin urmare, trebuie utilizat numai cu prudență atunci când se tratează TP. Acest lucru este deosebit de important pentru copii, deoarece aceștia sunt mai vulnerabili.
Imunoglobulină
Este un medicament care conține anticorpi din sângele uman, ceea ce înseamnă că anticorpii au fost colectați de la mai mulți donatori. Nu se știe exact modul în care funcționează în tratarea LT, dar se crede că anticorpii suplimentari împiedică celulele albe din sânge să descompună trombocitele. Medicamentul funcționează destul de repede, de obicei în câteva zile. Din păcate, efectul nu durează mult (doar câteva săptămâni). Medicamentul se administrează de obicei înainte de operație sau dacă există sângerări semnificative și numărul de trombocite trebuie crescut urgent.
Rituximab
Acest medicament a fost utilizat inițial pentru tratarea cancerului, dar a fost utilizat și în terapia TP de aproape 20 de ani. Similar cu steroizii, împiedică sistemul imunitar să distrugă trombocitele, dar are mai puține efecte secundare decât steroizii. Acesta este un anticorp creat artificial care afectează celulele albe din sânge. Nu este fabricat din sânge donat de om. De obicei, efectul este atins după câteva săptămâni, deși unele persoane răspund la tratament după câteva luni.
Agoniștii receptorilor trombopoietinei Romiplostim și Eltrombopag
Aceste două medicamente au devenit disponibile în ultimii ani. Receptorii trombopoietinei se găsesc pe suprafața celulelor care produc trombocite în măduva osoasă; aceste medicamente folosesc acești receptori pentru a spune celulei să producă mai multe trombocite. Medicamentele pot fi utilizate numai în combinație cu alte tratamente. Romiplostim este utilizat ca injecție subcutanată, de obicei o dată pe săptămână. Eltrombopag se prezintă sub formă de pilule care trebuie administrate o dată pe zi. Substanța nu este absorbită de intestine fără calciu, de aceea este necesar să consumați alimente cu un conținut ridicat de calciu în termen de patru ore înainte sau după administrarea medicamentului.
Terapia trebuie continuată până la dispariția manifestărilor clinice și de laborator, aceasta poate dura câțiva ani. Medicamentele nu vindecă problema de bază, ci încurajează pur și simplu organismul să producă mai multe trombocite pentru a le înlocui pe cele care sunt distruse.
Tratamentul Helicobacter Pylori
Unii copii cu LT au o infecție stomacală numită Helicobacter pylori. Uneori terapia cu antibiotice și antiacide timp de două săptămâni poate vindeca sau îmbunătăți TP. Creșterea numărului de trombocite după tratamentul unei infecții nu este întotdeauna permanentă, dar terapia este relativ sigură și, prin urmare, poate fi recomandată copiilor.
Dapsone
Este antibacterian, dar poate fi folosit și pentru tratarea LT. Nu se știe exact cum funcționează medicamentul; se pare că scade procesul autoimun, care poate opri sistemul imunitar să atace trombocitele. Se ia ca pilula o dată pe zi și are mai multe efecte secundare.
Acid tranexamic
Acest medicament ajută cheagurile de sânge să dureze mai mult pe măsură ce se formează. Cheagurile sunt mai stabile decât de obicei și mai stabile. Medicamentul nu vindecă TP, dar poate fi util pentru sângerări în timp ce numărul de trombocite este scăzut. Comprimatul se ia de 3 sau 4 ori pe zi. Există contraindicații.
De ce nu ar trebui făcută transfuzia de trombocite?
Trombocitele produse de măduva osoasă sunt sănătoase. Numărul lor scăzut se datorează atacului sistemului imunitar asupra lor. Dacă un pacient primește trombocite de la un donator, acestea vor fi distruse de sistemul imunitar. Transfuziile de trombocite sunt utile ca tratament de urgență dacă există sângerări abundente, deoarece vor ajuta la formarea unui cheag, dar această metodă nu este eficientă pentru prevenirea pe termen lung a sângerării.
Interventie chirurgicala
Deoarece trombocitele sunt în mare parte distruse atunci când sunt în splină, îndepărtarea acesteia (splenoectomie) poate vindeca patologia. Splenectomia a fost utilizată pentru a trata LT de zeci de ani și oferă cele mai mari șanse de vindecare. Pentru fiecare trei persoane care se operează, două nu vor mai avea nevoie de tratament suplimentar.
Splenectomia are ca rezultat un risc crescut pe tot parcursul vieții de sepsis din infecția bacteriană.
La copii, riscul de septicemie bacteriană după splenectomie este estimat la 1-2%. Mulți pediatri recomandă amânarea intervenției chirurgicale până la vârsta de 5 ani.
Dacă este planificată o splenectomie, copilul trebuie administrat vaccinul Haemophilus influenzae cu 14 zile înainte de operație. De asemenea, copiii cu vârsta peste doi ani trebuie vaccinați împotriva Streptococcus pneumoniae și a infecției meningococice.
Cura de slabire
Dieta joacă un rol în tratamentul TP. Consumul de alimente potrivite vă va ajuta copilul să se simtă mai bine și mai energizat.
Anumiți nutrienți, cum ar fi vitamina K și calciu, au componente naturale importante pentru coagularea sângelui. Sunt bogate în verdeață cu frunze întunecate (spanac). O mulțime de calciu se găsește în produsele lactate, dar experții nu recomandă utilizarea excesivă a acestuia, deoarece acest lucru poate agrava simptomele bolilor autoimune. Suplimentarea cu vitamina D joacă, de asemenea, un rol în stimularea sistemului imunitar în LT.
Sfaturile de catering sunt următoarele:
- ori de câte ori este posibil, se recomandă utilizarea numai a produselor naturale;
- înlocuiți grăsimile animale și artificiale cu grăsimi vegetale;
- este necesar să se limiteze consumul de carne roșie;
- ar trebui evitate fructele potențial antiplachetare, cum ar fi fructele de pădure, roșiile și strugurii.
Prognoza
Tratamentul corect garantează o mare probabilitate de remisie. Rareori, purpura trombocitopenică la copii poate deveni cronică cu recidive frecvente. În general, prognosticul este bun, dar este variabil și depinde de intensitatea simptomelor. Pacienții pot răspunde diferit la același regim de tratament.
Recomandări pentru părinți
Dacă un copil are TP, părinții trebuie să învețe cum să prevină cel mai bine rănirea și sângerarea:
- pentru un copil mic, asigurați mediul cât mai sigur posibil. Căptușirea patului cu materiale moi, căști și îmbrăcăminte de protecție sunt necesare atunci când numărul de trombocite este scăzut;
- sporturile de contact, ciclismul și jocul dur ar trebui să fie limitate;
- Evitați medicamentele care conțin aspirină, deoarece acestea pot interfera cu capacitatea organismului de a controla sângerarea.
- până când copilul nu își revine după boală, copilul nu trebuie vaccinat, în special cele care conțin viruși vii atenuați. Acestea includ vaccinurile împotriva rujeolei, oreionului, rubeolei și poliomielitei orale. De asemenea, nu injectați în mușchi.
Concluzie
Deși nu există o cauză cunoscută a LT și nu există nici un remediu pentru boală, prognosticul este de obicei bun.
De obicei, organismul nu mai produce anticorpi care atacă trombocitele, iar patologia dispare de la sine.Scopul tratamentului este menținerea trombocitelor bebelușului într-un interval sigur până când corpul corectează problema.
În general, prevenirea sângerărilor grave este cel mai important predictor al prognosticului. Furnizarea unui mediu sigur, asistență medicală în timp util și îngrijire medicală continuă vă vor ajuta copilul să ducă o viață lungă și sănătoasă.
