Ce este leucemia? Caracteristicile cursului la un copil
Leucemia este un cancer care începe în celulele formatoare de sânge găsite în măduva osoasă. Cel mai adesea, leucemia la copii afectează leucocitele, dar unele leucemii încep cu alte tipuri de celule sanguine.
Orice celulă producătoare de sânge din măduva osoasă se poate transforma într-o celulă leucemică. Odată ce această modificare are loc, celulele anormale nu se mai maturizează complet. Se pot înmulți rapid și nu pot muri când este nevoie. Aceste celule cresc în măduva osoasă și încep să înghesuie celulele sănătoase. Celulele afectate intră rapid în fluxul sanguin. De acolo, ei pot călători în alte părți ale corpului: ganglioni limfatici, splină, ficat, sistemul nervos central (creier și măduva spinării), testicule sau alte organe, unde vor inhiba activitatea altor celule.
De ce se dezvoltă leucemia la un copil
Nu se cunoaște cauza exactă a majorității leucemiei.
Genetica
Oamenii de știință au descoperit că unele modificări ale ADN-ului din celulele sănătoase ale măduvei osoase pot determina transformarea lor în celule leucemice. Celulele umane normale cresc și funcționează pe baza informațiilor din ADN-ul fiecărei celule. ADN-ul din interiorul celulelor alcătuiește gene, care sunt instrucțiuni pentru modul în care ar trebui să funcționeze celulele.
Copiii arată de obicei ca părinții lor, deoarece sunt sursa de ADN pentru copilul lor. Dar și genele umane controlează creșterea, divizarea și moartea la timp a celulelor. Anumite gene care ajută celulele să crească, să se divizeze sau să rămână în viață se numesc oncogene. Alții care inhibă diviziunea celulară sau îi determină să moară în timp util se numesc gene supresoare tumorale (inhibă creșterea tumorii).
Mutațiile ADN sau alte tipuri de modificări care activează oncogenele și opresc genele supresoare pot provoca cancer. Aceste modificări sunt uneori moștenite de la părinte (cum poate fi cazul leucemiei din copilărie) sau apar aleatoriu în timpul vieții unei persoane dacă există o încălcare a diviziunii celulare.
Translocarea cromozomială - Un tip comun de modificare a ADN-ului care poate duce la leucemie. ADN-ul uman este ambalat în 23 de perechi de cromozomi. În timpul translocației, ADN-ul este detașat de un cromozom și atașat de altul. Punctul de pe cromozom în care apare pauza poate influența oncogenele sau genele supresoare tumorale. Alte modificări sau transformări cromozomiale la unele gene au fost găsite la pacienții cu leucemie.
Factori de risc
Genetic
Sindroame ereditare
Unii copii moștenesc mutații ADN de la părintele lor, ceea ce le crește șansele de a dezvolta cancer. De exemplu, sindromul Li-Fraumeni, care este rezultatul unei mutații moștenite a genei supresoare tumorale TP53, crește riscul bolii, precum și alte tipuri de patologii oncologice.
Copiii cu sindrom Down au o copie suplimentară (a treia) a cromozomului 21. Sunt de multe ori mai predispuși să dezvolte leucemie acută. Sindromul Down a fost, de asemenea, asociat cu tulburarea mieloproliferativă tranzitorie (tulburare mieloproliferativă tranzitorie), o afecțiune leucemică în prima lună de viață care deseori dispare singură fără tratament.
Unele boli moștenite pot crește riscul de leucemie, dar de obicei copiii nu dezvoltă leucemie din cauza mutațiilor moștenite. Mutațiile ADN asociate cu acest cancer apar după concepție și nu sunt moștenite.
Având un frate sau o soră cu leucemie
Dacă un copil are un frate sau o soră cu leucemie, atunci are șanse ușor crescute (de 2-4 ori) de a dezvolta acest tip de cancer, dar riscul general este încă scăzut. Riscul este mult mai mare la gemenii identici. Dacă unul dintre gemeni dezvoltă leucemie, celălalt gemeni are mai multe șanse să dezvolte leucemie. Acest risc este mult mai mare dacă cancerul se dezvoltă în primul an de viață.
Având leucemie adultă la un părinte nu crește riscul copilului de a dezvolta boala.
Factori exogeni
Stil de viata
Factorii de risc ai stilului de viață pentru unii adulți cu cancer includ: fumatul, supraponderabilitatea, consumul de alcool și expunerea excesivă la soare. Acești factori sunt importanți pentru multe tipuri de cancer la adulți, dar este puțin probabil să fie relevanți în majoritatea tipurilor de cancer din copilărie.
Unele studii au spus că dacă o femeie însărcinată a băut alcool, riscul copilului de a dezvolta leucemie a fost crescut, dar nu toate studiile au descoperit o astfel de asociere.
Factori de mediu
Radiații
Japonezii afectați de atacul atomic au avut un risc semnificativ crescut de a dezvolta leucemie, de obicei la 6-8 ani după expunere. Dacă în primele luni de dezvoltare fătul este expus la radiații, atunci există o mare probabilitate de a dezvolta cancer, dar gradul de risc nu este clar.
Nu sunt cunoscute riscurile potențiale ale expunerii unui făt sau a unui copil la niveluri mai scăzute de radiații, cum ar fi de la raze X sau tomografie computerizată.
Unele studii au constatat o ușoară creștere a riscului, în timp ce altele nu au arătat o creștere a probabilității de a dezvolta boala. Este posibil să existe o mică creștere a riscului, dar pentru a fi în siguranță, majoritatea medicilor recomandă ca femeile însărcinate și copiii să nu fie supuși acestor teste decât dacă este nevoie urgentă.
Chimioterapie și expunerea la alte substanțe chimice
Copiii și adulții care sunt tratați pentru alte tipuri de cancer cu anumite medicamente pentru chimioterapie prezintă un risc mai mare de a dezvolta leucemie mai târziu în viață. Pregătiri: ciclofosfamidă, clorambucil, etopozid și teniposie - au fost asociate cu o probabilitate crescută de leucemie. De obicei, se dezvoltă în decurs de 5-10 ani după terapie și este dificil de tratat.
Expunerea la substanțe chimice precum benzenul (un solvent utilizat în industria de curățare și la fabricarea unor medicamente, materiale plastice și coloranți) poate provoca leucemie acută la adulți și, rareori, la copii.
Mai multe studii au descoperit o posibilă legătură între leucemia copilului și expunerea la pesticide, atât în timpul dezvoltării intrauterine, cât și în copilăria timpurie. Cu toate acestea, majoritatea acestor studii au avut limitări serioase. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a încerca să confirme aceste constatări și să ofere informații mai specifice despre riscurile potențiale.
Mai multe studii au arătat că unele leucemii din copilărie pot fi cauzate de o combinație de factori genetici și de mediu. De exemplu, anumite gene controlează de obicei modul în care corpul se descompune și scapă de substanțele chimice dăunătoare.
Unii oameni au variații diferite ale acestor gene, ceea ce le face mai puțin eficiente. Copiii care moștenesc aceste gene pot fi incapabili să descompună substanțele chimice dăunătoare dacă intră în organism. Combinația dintre genetică și influențe externe poate crește riscul dezvoltării leucemiei.
Clasificarea leucemiei
Pentru a înțelege diferitele tipuri de leucemie, trebuie să înțelegeți compoziția sângelui și a sistemului limfatic.
Măduvă osoasă, sânge și țesut limfoid al unei persoane sănătoase
Măduvă osoasă
Măduva osoasă este partea spongioasă interioară a osului. Acolo se produc noi celule sanguine. Sugarii au măduvă osoasă activă în aproape toate oasele, dar în timpul adolescenței rămâne în oasele plate (craniul, omoplații, coastele, sternul și oasele coapsei) și vertebrele.
Măduva osoasă conține mai puține celule stem, mai multe celule mature care formează sânge, celule grase și țesuturi de susținere care ajută celulele să crească. Celulele stem trec printr-o serie de modificări pentru a produce noi celule din sânge.
Tipuri de celule sanguine
Celulele roșii (eritrocite) transportă oxigenul din plămâni către toate celelalte țesuturi din corp și returnează dioxidul de carbon înapoi în plămâni, care îl expulzează (expiră). Prea puține celule roșii din sânge (anemie) duc la senzația de oboseală, slăbiciune, respirație scurtă, deoarece nu există suficient oxigen în țesuturile corpului.
Trombocitele sunt fragmente de celule produse de megacariocite (un tip de celulă din măduva osoasă). Trombocitele joacă un rol important în oprirea sângerării prin blocarea deschiderilor din vasele de sânge. Atunci când există prea puține trombocite (trombocitopenie), sângerarea care apare poate fi dificil de oprit.
Leucocitele ajută organismul să elimine infecțiile. Cu un nivel scăzut al acestor celule, imunitatea slăbește și o persoană are un risc ridicat de a dezvolta boli infecțioase.
Tipuri de leucocite
Limfocitele sunt celule mature, care distrug infecțiile, care se dezvoltă din limfoblaste, un tip de celule stem găsite în măduva osoasă. Limfocitele sunt principalele celule care alcătuiesc țesutul limfoid (partea principală a sistemului de apărare). Țesutul limfoid se găsește în ganglionii limfatici, timusul (un mic organ din spatele sternului), splina, amigdalele și adenoidele și măduva osoasă. Este prezent și în sistemul digestiv și respirator.
Există 2 tipuri principale de limfocite:
- Limfocite B (celule B) ajuta la protejarea organismului de bacterii și viruși. Acestea produc proteine (anticorpi) care se atașează la organismul patogen, marcându-l pentru distrugere de către alte componente ale sistemului de apărare;
- Limfocite T (celule T) ajuta, de asemenea, la protejarea organismului de germeni. Unele tipuri de celule T distrug direct microorganismele dăunătoare, în timp ce altele cresc sau încetinesc activitatea altor celule imune.
Granulocitele sunt celule avansate, care luptă împotriva infecțiilor, care sunt produse de mieloblaste (un tip de celule care formează sânge în măduva osoasă). Granulocitele au granule care conțin enzime și alte elemente care pot ucide bacteriile.
Monocitele se dezvoltă din monoblaste care formează sânge în măduva osoasă și sunt asociate cu granulocite. După ce au circulat în sânge timp de aproximativ o zi, monocitele invadează țesuturile corpului, devenind macrofage, care pot distruge niște microbi prin înconjurarea și descompunerea lor. Macrofagele ajută, de asemenea, limfocitele să recunoască germenii și încep să creeze anticorpi pentru a le combate.
Tipuri de leucemie la copii
Există leucemie acută (rapid progresivă) și cronică (lent progresivă). Copiii dezvoltă aproape întotdeauna o formă acută.
Leucemie acută la copii
Leucemie limfoblastică acută (ALL)
Este un cancer al limfoblastelor care se dezvoltă rapid (celule care formează limfocite).
ALL este împărțit în subgrupuri luând în considerare următoarele fapte:
- tipul de limfocite (B sau T) din care ies celulele canceroase;
- cât de mature sunt aceste celule leucemice.
Aloca:
- B-cell ALL. Apare la aproximativ 80% -85% dintre copiii cu LLA; leucemia începe în celulele B;
- ALL cu celule T. Afectează aproximativ 15% - 20% dintre copiii cu LLA. Acest tip de leucemie afectează mai mult băieții decât fetele și, în general, afectează mai mult copiii mai mari decât LLA cu celule B. De multe ori determină mărirea timusului (un mic organ limfoid din fața traheei), care uneori poate cauza probleme de respirație. Acest tip de leucemie se poate răspândi și la lichidul cefalorahidian (LCR) la începutul bolii.
Leucemie mieloidă acută (LMA)
Este un cancer rapid progresiv al unuia dintre următoarele tipuri de celule timpurii (imature) ale măduvei osoase.
- Mieloblaste: formează granulocite.
- Monoblaste: convertite în monocite și macrofage.
- Eritroblasti: se coc la eritrocite.
- Megacarioblasti: devin megacariocite, care formează trombocite.
Clasificare franco-american-britanică
Sistemul mai vechi de clasificare franco-american-britanic (FAB) împarte LMA în subtipuri pe baza tipului de celule în care a început leucemia și cât de mature sunt celulele.
Există 8 subtipuri de LMA, variind de la M0 la M7.
- M0: Leucemie mieloidă nediferențiată;
- M1: Leucemie mieloidă cu maturare minimă;
- M2: Leucemie mieloidă complet maturizată (cel mai frecvent subtip de LMA la copii)
- M3: Leucemie promielocitară;
- M4: Leucemie mielomonocitară (mai frecventă la copiii cu vârsta sub 2 ani);
- M5: Leucemie monocitară (mai frecventă la copiii cu vârsta sub 2 ani);
- M6: Leucemie eritrocitară;
- M7: Leucemie megacarioblastică.
Subtipurile M0 până la M5 încep cu leucocite imature. AML M6 începe în forme imature de celule roșii din sânge, iar AML M7 începe în celule imature care formează trombocite.
Clasificare de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS)
Sistemul de clasificare FAB este încă utilizat pe scară largă pentru a grupa LMA în subtipuri. Dar nu ia în considerare alți factori care afectează prognosticul, cum ar fi modificările cromozomilor din celulele anormale.
LMA este împărțită în mai multe grupuri conform sistemului de clasificare al OMS.
- LMA cu anumite anomalii genetice:
- LMA cu translocație între cromozomii 8 și 21;
- LMA cu translocație sau inversare pe cromozomul 16;
- LMA cu translocație între cromozomii 9 și 11;
- LMA (M3) cu o translocație între cromozomii 15 și 17;
- LMA cu translocație între cromozomii 6 și 9;
- LMA cu translocație sau inversare pe cromozomul 3;
- LMA (M7) cu translocație între cromozomii 1 și 22.
- LMA cu modificări legate de mielodisplazie (subdezvoltare congenitală a măduvei spinării).
- LMA asociată cu chimioterapia anterioară sau expunerea la radiații.
- LMA nespecifică (include cazurile de LMA care nu se încadrează în unul dintre grupurile de mai sus și sunt similare cu clasificarea FAB):
- LMA cu diferențiere minimă (M0);
- LMA fără semne de maturare (M1);
- LMA cu semne de maturare (M2);
- leucemie mielomonocitară (M4);
- leucemie monocitară (M5);
- leucemie eritrocitară (M6);
- leucemie megacarioblastică (M7);
- leucemie bazofilă;
- panmieloză cu mielofibroză.
- Sarcom mieloid.
- LMA asociată cu sindromul Down.
- Leucemii acute nediferențiate și bifenotipice (au caracteristici limfoblastice și mieloide).
Etape ale leucemiei acute
Există patru etape:
- inițială (pre-leucemică);
- ascuțit;
- iertare;
- Terminal.
| Etapă | Semne de leucemie la copii |
| Inițiale (pre-leucemice) | Simptomele sunt nespecifice: oboseală crescută, scăderea poftei de mâncare, cefalee, uneori durere în abdomen, oase și articulații. Creșterea periodică nerezonabilă a temperaturii - de la subfebrilă la valori ridicate (37,4 - 39,2 0С). În unele cazuri, se constată un simptom important - sângerări lungi după extracția dinților, în legătură cu care este prescris un test de sânge și trimis la un hematolog. În analiza sângelui - anemie, granulocitopenie, trombocitopenie (lipsa elementelor sanguine corespunzătoare). Durata - în medie 1,5 - 2 luni. |
| Acut | Sindromul de intoxicație - slăbiciune, letargie, oboseală, comportament inadecvat, piele pământească palidă, durere la nivelul oaselor și articulațiilor, febră etc. |
| Sindrom proliferativ: umflarea ganglionilor limfatici periferici, ganglionii sunt densi, nedureroși. | |
| Sindromul Mikulich - o creștere simetrică a glandelor lacrimale și salivare datorită proliferării (proliferării) și infiltrării (penetrarea celulelor într-un mediu nepotrivit) a țesutului limfatic; hepato- și splenomegalie (mărirea ficatului și, respectiv, a splinei); leucemidele sunt bulgări nedureroase pe piele de o culoare albăstruie, adesea localizate pe cap. | |
| Sindrom anemic datorat infiltrării blastice (cele mai imature celule) a măduvei osoase cu suprimarea tuturor germenilor hematopoietici: piele palidă și mucoase, zgomot în cap, cefalee, pierderea cunoștinței. | |
| Sindromul hemoragic datorat trombocitopeniei, hemoragiilor pe mucoase și pe piele: sângerări nazale, melenă (scaune tarate), hematruie (sânge în urină). | |
| Neuroleucemie datorată infiltrării cu celule blastice a meningelor și afectării structurilor principale ale sistemului nervos central: cefalee, vărsături, duritate a mușchilor occiputului. Semne tipice de afectare a nervilor cranieni; creșterea presiunii intracraniene. | |
| Semne rare: infiltrare testiculară la băieți, ovare la fete, leziuni ale sistemului osos etc. | |
| Iertare | Pe fondul polichimioterapiei, remisiunea apare mai des, ceea ce este considerat complet în absența simptomelor clinice, de laborator, ale bolii și a focarelor leucemiei. |
| Recidive | Mai devreme, care apare până la 6 luni după terminarea tratamentului combinat, cu întârziere, detectat mai târziu de 6 luni după terminarea terapiei. |
| Terminal | Suprimarea completă a hematopoiezei normale, infiltratele multiple ale organelor interne, starea funcțională decompensată a corpului, apar complicații infecțioase, în urma cărora apare un rezultat letal. |
Leucemie mieloidă cronică (LMC)
Este un cancer progresiv lent al celulelor mieloide timpurii (imature) din măduva osoasă. LMC nu este frecventă la copii, dar poate să apară în continuare.
Cursul LMC este împărțit în 3 faze pe baza numărului de leucocite imature - mieloblaste („blaste”) care se găsesc în sânge sau măduva osoasă.
Dacă nu este tratată, leucemia poate evolua într-o stare mai severă în timp.
Faza cronică
Aceasta este cea mai timpurie fază în care pacienții au de obicei mai puțin de 10% explozii în probele de sânge sau măduvă osoasă. Acești copii au simptome destul de ușoare (dacă există), iar leucemia răspunde de obicei bine la tratamentele standard. Majoritatea pacienților se află în faza cronică atunci când sunt diagnosticați cu boala.
Faza accelerată
În această fază, probele de măduvă osoasă sau de sânge ale pacientului au peste 10% dar mai puțin de 20% explozii sau alte niveluri ale celulelor sanguine sunt foarte mari sau prea mici.
Copiii aflați în faza accelerată a LMC pot prezenta simptome precum febră, transpirații nocturne, apetit slab și scădere în greutate. În această fază, LMC nu răspunde la fel de bine la tratament ca în faza cronică.
Faza de explozie (fază acută)
În acest stadiu, probele de măduvă osoasă și / sau sânge au peste 20% explozii. Celulele blastice se răspândesc adesea în țesuturi și organe în afara măduvei osoase. Acești copii au adesea febră, apetit slab și scădere în greutate. În acest stadiu, LMC acționează ca leucemie acută agresivă (LMA sau, mai rar, LLA).
Afecțiuni similare leucemiei acute
Reacție leucemoidă - o modificare anormală a compoziției sângelui, similară cu o imagine sanguină leucemică, dar patogeneza nu este asociată cu această tulburare.
Reacțiile leucemoide pot fi de două tipuri.
| Tipul de reacție | Etiologie |
| Tipul mieloid | Provoacă diverse boli infecțioase - sepsis, tuberculoză, procese purulente, inflamație cremoasă a plămânilor, oreion, scarlatină, dizenterie, intoxicație, limfom Hodgkin, metastaze tumorale în măduva osoasă, radioterapie. |
| Leucocitoza eozinofilă: helmintiază (ascariază, în special în stadiul migrației, opistorhiaza, trihinoza etc.), tulburări alergice (patologie atopică, colagenoză (afectarea țesutului conjunctiv), reumatism). | |
| Tip limfatic și monocitico-limfatic. | Tuse convulsivă, varicelă, rubeolă, scarlatină, intoxicație cu tuberculoză, boli de origine alimentară și otrăvire. |
Tratamentul ar trebui să vizeze eliminarea tulburării de bază care însoțește reacția leucemoidă.
Simptomele leucemiei la copii
Multe dintre semnele leucemiei la copii pot apărea din alte motive. Dar dacă copilul prezintă oricare dintre simptomele acestei patologii, este important să fie examinat de un medic.
Manifestările leucemiei sunt adesea însoțite de anomalii ale măduvei osoase, de unde începe boala. Celulele canceroase se acumulează în măduva osoasă și pot elimina celulele sănătoase care produc celule sanguine. Drept urmare, copilul are o lipsă de globule roșii, globule albe și trombocite sănătoase.
Aceste anomalii apar în testele de sânge, dar ele duc și la simptome. Deseori celulele leucemice invadează alte zone ale corpului, acest lucru provoacă și manifestările caracteristice ale bolii.
Simptome ale numărului scăzut de celule roșii din sânge (anemie):
- oboseală;
- slăbiciune;
- senzație de frig;
- ameţeală;
- durere de cap;
- dispnee;
- piele palida.
Simptome cu număr redus de globule albe din sânge:
- bolile pot apărea din cauza lipsei de celule albe normale din sânge. Copiii cu leucemie fac infecții care nu pot fi eradicate sau se îmbolnăvesc prea des. Copiii afectați au adesea un număr mare de celule albe din sânge, cu atât de multe celule canceroase, dar nu protejează împotriva bolilor, așa cum o fac celulele albe sănătoase din sânge;
- febra este adesea principalul simptom al infecției, dar unii copii pot avea febră fără infecție.
Trombocitopenia duce la:
- vânătăi ușoare și sângerări;
- sângerări nazale frecvente sau severe;
- sângerarea gingiilor.
Oase sau articulații dureroase: este cauzată de acumularea de celule leucemice lângă suprafața unui os sau în interiorul unei articulații.
Creșterea dimensiunii abdomenului: celulele canceroase se pot acumula în ficat și splină, determinând mărirea lor.
Pierderea poftei de mâncare și greutate: dacă splina și / sau ficatul devin suficient de mari, acestea pot apăsa pe stomac. Acest lucru te face să te simți plin după ce ai mâncat chiar și o cantitate mică de alimente. Drept urmare, copilul pierde pofta de mâncare și pierde în greutate în timp. În plus, celulele afectate sunt toxice pentru organism, ducând la pierderea poftei de mâncare.
Noduli limfatici umflați: uneori leucemia s-a răspândit la ganglionii limfatici. Nodulii umflați sunt mici bucăți sub piele în anumite zone ale corpului (de exemplu, pe părțile laterale ale gâtului, în axile, deasupra claviculei sau în zona inghinală). Ganglionii limfatici din interiorul pieptului sau cavității abdominale se pot mări, de asemenea, dar pot fi identificați numai folosind metode instrumentale de cercetare.
Tuse sau dificultăți de respirație: Anumite tipuri de leucemie pot afecta structurile din mijlocul pieptului: ganglioni limfatici sau timus. Un timus mărit sau ganglioni limfatici în piept apasă pe trahee, provocând tuse sau dificultăți de respirație. Uneori, când numărul de celule albe din sânge este foarte mare, celulele canceroase se acumulează în vase de sânge pulmonare mici, ceea ce poate duce și la probleme de respirație.
Umflarea feței și a mâinilor: vena cavă superioară, o venă mare care transportă sângele din cap și mâinile înapoi către inimă, se apropie de timus. Timusul umflat apasă pe această venă, determinând „creșterea” sângelui în vase. Acest fenomen se numește sindromul vena cava. Există umflături ale feței, gâtului, brațelor și pieptului superior (uneori cu culoarea pielii albastru-roșie). Durerile de cap, amețelile și alterarea conștiinței pot apărea, de asemenea, dacă afecțiunea afectează creierul. Acest sindrom poate pune viața în pericol și trebuie tratat imediat.
Cefalee, vărsături, convulsii: la câțiva copii, leucemia se răspândește în măduva spinării și creier. Acest lucru duce la dureri de cap, probleme cu menținerea atenției, slăbiciune, convulsii, vărsături, dezechilibru și vedere încețoșată.
Erupții cutanate, probleme cu gingia: În LMA, celulele leucemice se pot răspândi în gingii, provocându-le umflarea, rănirea și sângerarea. Dacă se răspândesc pe piele, pot apărea pete mici, întunecate, asemănătoare erupțiilor cutanate.
Oboseală, slăbiciune: O consecință rară a LMA este oboseala, slăbiciunea și vorbirea agitată. Acest lucru se întâmplă atunci când multe celule leucemice fac sângele foarte gros și circulația sângelui prin vasele de sânge mici din creier încetinește.
Diagnosticul leucemiei la copii
Este important să diagnosticați și să determinați tipul de leucemie la copilul dvs. cât mai devreme posibil, pentru a adapta tratamentul pentru cele mai mari șanse de succes.
Prelevarea istoriei și examinarea fizică
Medicul ar trebui să întrebe părinții despre simptomele prezente și despre durata lor. De asemenea, este necesar să se identifice posibili factori de risc. Informațiile despre cancer în rândul membrilor familiei sunt la fel de importante.
Examenul fizic ar trebui să caute ganglionii limfatici măriți, zone de sângerare sau vânătăi sau posibile semne de infecție. Medicul va examina cu atenție ochii, gura și pielea. Abdomenul va fi palpat pentru a căuta semne de splină mărită sau ficat.
Teste pentru depistarea leucemiei
Dacă se suspectează leucemie, probele de sânge și măduvă osoasă trebuie testate pentru detectarea celulelor leucemice.
Test de sange
Se face o hemoleucogramă completă pentru a determina numărul de celule sanguine de fiecare tip. Numărul lor anormal poate indica leucemie.
Mulți copii afectați vor avea un exces de globule albe și o lipsă de globule roșii și / sau trombocite. Multe celule albe din sânge vor fi imature.
Biopsia măduvei osoase
O mică bucată de os și măduvă osoasă este îndepărtată cu un ac mic pentru a verifica celulele leucemice.
Această metodă este utilizată nu numai pentru a diagnostica boala, ci procedura se repetă ulterior pentru a determina dacă boala răspunde la tratament.
Punctie lombara
Acest test este utilizat pentru a căuta celule canceroase în LCR.
Un mic ac gol este plasat între oasele coloanei vertebrale pentru a îndepărta o parte din fluid.
Teste de laborator pentru diagnosticul și clasificarea leucemiei
Examinare microscopica
După cum sa menționat mai sus, testele de sânge sunt primele teste în care leucemia este considerată un posibil diagnostic. Orice alte specimene luate (măduvă osoasă, țesut ganglionar sau CSF) sunt, de asemenea, vizualizate la microscop. Probele pot fi expuse la coloranți chimici care provoacă modificări de culoare în anumite tipuri de celule canceroase.
Într-o probă de sânge, un specialist determină mărimea, forma și culoarea celulelor pentru a le clasifica.
Punctul cheie este dacă celulele sunt mature. Un număr mare de celule imature dintr-o probă este un semn tipic al leucemiei.
O caracteristică importantă a unei probe de măduvă osoasă este volumul conținutului celular. Măduva osoasă sănătoasă conține un anumit număr de celule grase și producătoare de sânge. Măduva osoasă cu prea multe celule hematopoietice este hiperplazică. Dacă se găsesc prea puține celule hematopoietice, aceasta indică hipoplazie.
Citometrie de flux și imunohistochimie
Aceste teste sunt utilizate pentru a clasifica celulele leucemice pe baza proteinelor specifice din / sau pe ele. Acest tip de testare este foarte util în identificarea tipului exact de patologie. Cel mai adesea, acest lucru se face pe celule din măduva osoasă, dar testele se pot face pe celulele sanguine, ganglionii limfatici și alte fluide corporale.
Pentru citometrie în flux și imunohistochimie, probele de celule sunt procesate cu anticorpi care se atașează la proteine specifice. Celulele sunt apoi examinate pentru a vedea dacă anticorpii aderă la ele (ceea ce înseamnă că au aceste proteine).
Citometria în flux poate fi utilizată pentru a estima cantitatea de ADN din celulele leucemice. Acest lucru este important de știut, în special în LLA, deoarece celulele cu mai mult ADN decât de obicei sunt adesea mai susceptibile la chimioterapie și aceste leucemii au un prognostic mai bun.
Cercetarea cromozomilor
Identificarea anumitor modificări cromozomiale va face posibilă stabilirea tipului de leucemie acută.
În anumite tipuri de leucemie, celulele conțin un număr anormal de cromozomi (absența lor sau prezența unei copii suplimentare). Poate afecta și prognoza. De exemplu, în LLA, chimioterapia este mai probabil să fie eficientă dacă celulele au mai mult de 50 de cromozomi și mai puțin eficientă dacă celulele au mai puțin de 46 de cromozomi.
Cercetări citogenetice
Celulele leucemice sunt cultivate în tuburi de laborator și cromozomii sunt examinați la microscop pentru a detecta orice modificări.
Nu toate modificările cromozomiale se găsesc la microscop. Alte metode de laborator pot ajuta la identificarea acestora.
Hibridizare fluorescentă in situ
Se utilizează fragmente de ADN care se atașează numai la anumite regiuni ale anumitor cromozomi. ADN-ul se combină cu coloranți fluorescenți care pot fi văzuți cu un microscop special. Acest studiu vă permite să găsiți cele mai multe modificări ale cromozomilor care nu sunt vizibile la microscop în testele citogenetice standard, precum și unele modificări prea mici.
Testul este foarte precis și de obicei poate produce rezultate în câteva zile.
Reacția în lanț a polimerazei (PCR)
Acesta este un test foarte precis pentru a detecta unele modificări ale cromozomilor care sunt prea mici, chiar dacă în eșantion erau foarte puține celule de leucemie. Acest test este foarte util atunci când se caută un număr mic de celule canceroase (boală minim reziduală) în timpul și după tratament, care nu pot fi găsite la alte teste.
Alte analize de sânge
La copiii cu leucemie, trebuie făcute mai multe teste pentru a măsura anumite substanțe chimice din sânge pentru a testa cât de bine funcționează sistemele lor corporale.
Aceste teste nu sunt utilizate pentru a diagnostica cancerul, dar dacă leucemia este deja diagnosticată, ele pot detecta leziuni ale ficatului, rinichilor sau altor organe cauzate de proliferarea celulelor canceroase sau de anumite medicamente pentru chimioterapie. De asemenea, testele se fac adesea pentru a măsura nivelurile de minerale importante din sânge și pentru a monitoriza coagularea sângelui.
Copiii trebuie, de asemenea, testați pentru infecții cu sânge. Este important să le diagnosticați și să le tratați rapid, deoarece sistemul imunitar slăbit al unui copil va permite cu ușurință răspândirea infecțiilor.
Metode de cercetare vizuală
Leucemia nu formează o tumoare, deci imagistica medicală nu este la fel de utilă ca și pentru alte tipuri de cancer. Dar dacă leucemia este suspectată sau a fost deja diagnosticată, aceste metode vor ajuta la o mai bună înțelegere a extinderii bolii sau la detectarea altor probleme.
Metodele includ:
- raze X;
- Scanare CT;
- RMN;
- Ultrasunete.
Regimul de tratament pentru leucemie
Chimioterapie
Chimioterapia este principalul tratament pentru aproape toată leucemia. Implică terapia cu medicamente anti-cancer care sunt injectate într-o venă, mușchi, LCR sau administrate sub formă de tablete. Cu excepția cazului în care intră în LCR, substanțele chimice intră în sânge și ajung în toate zonele corpului.
Combinațiile mai multor medicamente pentru chimioterapie sunt utilizate pentru a trata leucemia. Medicii administrează chimioterapie pe cicluri, cu fiecare perioadă urmată de o fază de odihnă pentru a oferi corpului timp să se refacă. În general, LMA este tratată cu doze mai mari de medicamente pentru o perioadă scurtă de timp (de obicei mai puțin de un an), iar tratamentul pentru LLA include doze mai mici de medicamente pentru un interval lung de timp (de obicei 2 până la 3 ani).
Terapie cu radiatii
Radioterapia utilizează radiații cu energie ridicată pentru a distruge celulele canceroase. Acest lucru nu este întotdeauna necesar, dar poate fi utilizat în diferite situații.
Radiația către întregul corp este adesea o parte importantă a tratamentului înainte de transplantul de celule stem.
Radioterapia cu fascicul extern, în care un dispozitiv direcționează un fascicul radioactiv către o anumită parte a corpului, este cel mai des utilizată pentru leucemie la copii.
Tratamentul în sine este foarte asemănător cu o radiografie, dar radiația este mai intensă.
Imunoterapie
Imunoterapia implică utilizarea de medicamente care pot ajuta propriul sistem imunitar al pacientului să identifice și să distrugă mai eficient celulele leucemice. Mai multe tipuri de imunoterapie sunt studiate pentru a fi utilizate împotriva leucemiei, iar unele sunt deja utilizate.
Terapia cu celule T pentru receptorul antigenului himeric (terapia cu celule T CAR).
Pentru acest tratament, celulele T imune sunt îndepărtate din sângele copilului și modificate genetic în laborator (au la suprafață elemente specifice - receptori antigeni himerici (CHAR)). Acești receptori se pot lega de proteinele de pe celulele leucemice. Celulele T se înmulțesc în laborator și se întorc în fluxul sanguin al copilului, unde pot căuta celule anormale și le pot ataca.
Majoritatea copiilor supuși acestei proceduri nu au prezentat leucemie timp de câteva luni de tratament, deși nu este clar dacă s-au recuperat complet sau nu.
Chimioterapie cu doze mari și transplant de celule stem
Transplanturile de celule stem se fac uneori la copiii ale căror șanse de recuperare sunt scăzute după chimioterapie standard sau chiar intensivă. Terapia cu doze mari distruge măduva osoasă, unde se formează noi celule sanguine. Transplantul după chimioterapie restabilește celulele stem producătoare de sânge.
Celulele stem formatoare de sânge utilizate pentru transplanturile de leucemie pot fi recoltate fie din sânge, fie din măduva osoasă de la un donator. Uneori, se folosesc celule stem din sângele cordonului ombilical al bebelușului, luate la naștere.
Tipul de țesut donator trebuie să fie cât mai aproape de tipul de țesut al pacientului pentru a preveni riscul unor probleme severe de transplant.
Donatorul este de obicei un frate sau o soră cu același tip de țesut ca și pacientul. Rareori este un donator compatibil, fără legătură. Uneori se folosesc celule stem ale cordonului ombilical. Sunt prelevate din cordonul ombilical sau din sângele placentar obținut după nașterea unui copil. Acest sânge este bogat în celule stem.
Transplantul se efectuează la câteva luni de la debutul remisiunii.
Etapele tratamentului
| Etapă | poartă |
| Inducţie | Remisiunea se realizează: în măduva osoasă mai puțin de 5% din celulele imature, absența lor în sângele periferic (în afara organelor hematopoietice). Semne de refacere sănătoasă a hematopoiezei. |
| Consolidarea (fixarea) remisiunii | Resturile de celule imature anormale sunt eliminate. |
| Îngrijire de susținere | Menținerea remisiunii, adică pentru a reduce probabilitatea recăderii după cele două etape anterioare. |
Cât de des are loc vindecarea completă?
Atunci când analizează statisticile de supraviețuire, medicii folosesc adesea conceptul de supraviețuire la 5 ani. Acest lucru se aplică pacienților care au supraviețuit cel puțin 5 ani după diagnosticarea cancerului. În leucemia acută, copiii care nu suferă de această boală după 5 ani sunt cel mai probabil să se refacă complet, deoarece foarte rar leucemia revine după o perioadă atât de lungă.
Probabilitatea de supraviețuire se bazează pe rezultatele anterioare ale unui număr mare de copii afectați de cancer, dar aceștia nu prezic ce se va întâmpla cu un anumit copil. Cunoașterea tipului de leucemie este importantă în evaluarea perspectivelor. Dar o serie de alți factori pot influența și prognosticul. Cu toate acestea, ratele de supraviețuire sunt aproximative. Este posibil ca medicul copilului dvs. să fie o sursă bună dacă acest număr se aplică copilului dvs., deoarece acesta vă cunoaște mai bine situația.
Deși ratele de supraviețuire s-au îmbunătățit semnificativ în ultimele decenii, leucemia rămâne una dintre principalele cauze de deces la copii (printre boli).
Ratele de supraviețuire pe cinci ani pentru toate tipurile de leucemie la copii au crescut de la 33% la 79% între 1971 și 2000.
Criterii pentru un rezultat favorabil. Ceea ce determină succesul
Criterii pentru copiii cu ALL
Copiii cu LLA sunt adesea împărțiți în grupuri de risc (scăzut, mediu și ridicat). În general, pacienții cu risc scăzut au un prognostic mai bun.
Este important să știm că chiar și copiii cu unele afecțiuni prognostice slabe pot fi recuperați complet.
Vârsta la diagnostic: copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 9 ani cu TOATE celulele B au rate de vindecare mai bune. Copiii sub 1 an și peste 10 ani sunt considerați pacienți cu risc crescut. Perspectivele pentru ALL pentru celulele T nu depind în mare măsură de vârstă.
Numărul inițial de leucocite: copiii cu LLA care au un număr foarte mare de celule albe din sânge (peste 50.000 de celule pe milimetru cub) la diagnostic prezintă un risc ridicat și au nevoie de un tratament mai intensiv.
TOATE subtipurile: prognosticul LLA cu proliferare imatură a celulelor B este de obicei mai bun decât cel al proliferării celulelor mature. Perspectiva pentru LLA pentru celule T este aproximativ aceeași ca pentru LLA pentru celule B, dacă tratamentul este suficient de intens.
Podea: fetele cu ALL au șanse puțin mai mari de a fi vindecate decât băieții. Pe măsură ce tratamentul s-a îmbunătățit în ultimii ani, această diferență sa redus.
Extindere la organe specifice: răspândirea celulelor leucemice la lichidul cefalorahidian sau la testicule la băieți reduce probabilitatea unei vindecări. Mărirea splinei și a ficatului este de obicei asociată cu un număr mare de celule albe din sânge, dar unii experți consideră acest lucru ca un semn separat al unui rezultat slab.
Număr de cromozomi: pacienții sunt mai susceptibili de a fi vindecați dacă celulele lor de leucemie au mai mult de 50 de cromozomi, mai ales dacă au un cromozom suplimentar 4, 10 sau 17. Copiii ale căror celule canceroase conțin mai puțin de 46 de cromozomi au o perspectivă mai puțin favorabilă.
Translocații cromozomiale: copiii ale căror celule de leucemie au o translocație între cromozomii 12 și 21 sunt mai susceptibili de a fi vindecați. Cei cu o translocație între cromozomii 9 și 22, 1 și 19 sau 4 și 11 au un prognostic mai puțin favorabil. Unele dintre aceste condiții predictive „slabe” au devenit mai puțin importante în ultimii ani, pe măsură ce tratamentul s-a îmbunătățit.
Reacția la terapie: copiii care au o îmbunătățire semnificativă în cursul tratamentului (reducerea semnificativă a celulelor canceroase din măduva osoasă) în decurs de 1-2 săptămâni de chimioterapie au un prognostic mai bun. În absența îmbunătățirii pozitive, poate fi prescrisă chimioterapie mai intensă.
Criterii pentru AML
Vârsta la diagnostic: LMA la un copil sub 2 ani răspunde mai bine la tratament decât copiii mai mari (în special adolescenți), deși vârsta nu are un impact puternic asupra perspectivelor.
Numărul inițial de leucocite: copiii cu LMA care au mai puțin de 100.000 de celule pe milimetru cub la diagnostic sunt vindecați mai des decât pacienții cu rate mai mari.
Sindromul Down: prognosticul LMA la copiii cu acest sindrom este favorabil, mai ales dacă copilul nu are mai mult de 4 ani în momentul diagnosticului.
Subtipul AML: în leucemia promielocitară acută (APL subtipul M3), prognosticul este bun, în timp ce LMA nediferențiată (M0) și leucemia megacarioblastică acută (M7) sunt mai dificil de tratat.
Modificări cromozomiale: copiii cu translocații în celulele leucemice între cromozomii 15 și 17 (observați în majoritatea cazurilor de APL) sau între 8 și 21 sau cu inversare (rearanjare) a cromozomului 16 sunt mai susceptibili de a fi vindecați. Când lipsește o copie a cromozomului 7 (monozomia 7) din celulele anormale, perspectiva este mai puțin favorabilă.
LM secundar: dacă aveți leucemie care este rezultatul tratamentului pentru un alt cancer, prognosticul este mai puțin favorabil.
Recidiva
Uneori, chiar și atunci când bebelușul primește îngrijiri optime, celulele leucemice revin. Recidiva poate apărea în timp ce copilul încă primește tratament sau după terminarea terapiei.
Este mai dificil să se obțină remisiunea leucemiei recurente decât boala primară. Tratamentul poate include chimioterapie suplimentară, transplant de măduvă osoasă și / sau terapie experimentală.
Sfaturi pentru părinți dacă un adolescent este bolnav
- Fii sincer și dă-i copilului detalii despre boala lor.
- Încurajați-vă copilul să vă vorbească despre temerile și preocupările lor. Răspundeți sincer la întrebările sale.
- Când copilul este internat în spital, țineți legătura prin telefon, e-mail.
- Anunțați copilul de ce medicii și asistentele fac teste sau proceduri.
- Lăsați copilul să rămână în contact cu prietenii lor folosind telefonul, vizitele personale la spital, scrisori, fotografii și e-mailuri.
- Rugați profesorul copilului dvs. să viziteze, să scrie o notă personală sau să efectueze un telefon.
- Este important ca copilul să simtă că stăpânește situația. Prin urmare, lasă-l să facă o alegere - ce pastilă să ia mai întâi, ce film să urmărească, ce carte să citească și ce mâncare să mănânce.
Concluzie
În cele mai multe cazuri, leucemia la copii are rate de remisiune foarte mari - până la 90%. Cu toate acestea, rata de supraviețuire diferă în funcție de tipul de boală.
Copiii cu leucemie se confruntă nu numai cu probleme de sănătate, ci și cu dificultăți psihologice și sociale. Prin urmare, acestor copii trebuie să li se acorde multă atenție, dragoste și grijă, astfel încât să poată duce o viață normală ca alții.
