În ceea ce privește prevalența, hidrocefalia ocupă locul doi în neurochirurgie pediatrică, înaintea doar a traumei. De aceea tratamentul hidrocefaliei la copii este o problemă atât de urgentă. Datorită metodelor moderne de diagnostic, s-au realizat progrese semnificative în tratament. Și dacă acum 25 de ani majoritatea bolnavilor nu aveau practic nicio șansă, astăzi metodele de tratament sunt eficiente și salvează 95% dintre pacienți.
Ce este hidrocefalia?
Hidrocefalia este o acumulare în exces de lichid în cap. Mai precis, în cavitățile creierului care conțin lichid cefalorahidian. Un alt nume bine cunoscut pentru boală este hidropiză a creierului, este tradus din greacă („hidro” - apă, „cefal” - cap). Aceasta este literalmente „apă în cap”. Dar este demn de remarcat faptul că acest nume nu este pe deplin corect. La copiii cu hidrocefalie, o cantitate în exces de lichid se acumulează în cap, dar aceasta nu este deloc apă, ci lichid cefalorahidian (lichid cefalorahidian), care protejează și hrănește celulele nervoase ale creierului și măduvei spinării.
În mod normal, LCR se află în creier și măduva spinării. În cap, lichidul cefalorahidian este localizat în cavitățile creierului: cele patru ventricule, între meningi și în cisternele cerebrale. LCR circulă constant între cavitățile creierului datorită prezenței unui sistem de găuri. Se formează din sânge și se formează aproximativ 0,5 litri de lichid cefalorahidian pe zi. La un nou-născut, cantitatea totală de lichid cefalorahidian este de 5 - 20 ml, iar la sugari este deja de 40 - 60 ml. În mod normal, lichidul cefalorahidian ocupă aproximativ 10% din volumul cavității craniene. Compoziția lichidului cefalorahidian se modifică regulat de 3 până la 4 ori pe zi.
Cantitatea de lichid cefalorahidian este reglată prin două procese: formare și absorbție.
Formarea lichidului cefalorahidian are loc în pereții ventriculilor cerebrali. Absorbția are loc în sinusurile venoase, care sunt situate la baza creierului. Ambele procese sunt la fel de importante, trebuie observat un echilibru între formarea și eliberarea lichidului cefalorahidian. În caz de dezechilibru în sistemul lichidului cefalorahidian, se poate acumula o cantitate în exces de lichid cefalorahidian. Astfel se dezvoltă hidrocefalia.
Pentru ce este lichidul cefalorahidian?
Cu siguranță toată lumea se întreabă de ce avem nevoie de băuturi alcoolice în capul nostru. De ce este atât de conceput? Se pare că mama - natura este foarte inteligentă, deoarece lichiorul îndeplinește funcții importante.
Trei funcții ale lichidului cefalorahidian, cunoscute oamenilor de știință:
- Protecția celulelor nervoase împotriva iritanților și influențelor mecanice externe.
- Îndepărtarea produselor metabolice și a substanțelor dăunătoare creierului, alimentându-l cu nutrienți.
- Stabilizarea și menținerea presiunii intracraniene normale.
Tipuri de hidrocefalie
Încălcarea permeabilității lichidului cefalorahidian
Există următoarele tipuri de hidrocefalie:
- Oclusal sau închis.Cu această formă de hidrocefalie, deschiderea prin care curge lichidul cefalorahidian este închisă printr-o formă, de exemplu, o tumoare sau chist.
- Comunicare sau deschidere.În acest caz, cauza hidrocefaliei este o defecțiune a sistemului de absorbție a lichidului cefalorahidian, care poate apărea la un copil care a avut o infecție (de exemplu, meningita).
- Hipersecretor.Această formă este destul de rară. Motivul este producția crescută de lichid cefalorahidian, care poate apărea atunci când există o încălcare a plexurilor coroidiene ale ventriculilor creierului.
În funcție de locul excesului de acumulare a lichidului cefalorahidian
Hidrocefalia este împărțită în următoarele forme:
- În aer liber. În acest caz, există o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian între membranele creierului.
- Intern.Odată cu acesta, o cantitate în exces de lichid cefalorahidian se acumulează în ventriculii creierului. Dacă cantitatea de lichid cefalorahidian crește în două ventriculi simetrici în același timp, aceasta se numește hidrocefalie simetrică internă. Cu hidrocefalia unilaterală, volumul în exces de lichid cefalorahidian se acumulează în principal într-unul dintre ventriculi.
- Amestecat.În acest caz, se observă o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian atât în ventriculi, cât și între membranele creierului.
După nivelul presiunii lichidului cefalorahidian
Hidrocefalia este împărțită în următoarele forme:
- Normotensiv.În același timp, presiunea lichidului cefalorahidian se încadrează în norma permisă și este mai mică de 80 de milimetri de coloană de apă la nou-născuți și mai mică de 100 mm la copiii mai mari. aq. Artă.
- Hipertensiv.Presiunea lichidului cefalorahidian este crescută.
- Hipotensiv. Este caracteristică o presiune scăzută a lichidului cefalorahidian.
Datorită dezvoltării
Există două forme:
- Hidrocefalie congenitală... Copilul se naște deja cu o cantitate în exces de lichid cefalorahidian în cap.
- Dobândit, care este de mai multe tipuri:
- postinflamator, care se dezvoltă după neuroinfecții;
- tumoare, în care tumora blochează scurgerea lichidului cefalorahidian sau, dimpotrivă, stimulează producția sa crescută;
- cu boli vasculare ale creierului;
- idiopatic, când cauza hidrocefaliei nu este clară.
Cu fluxul
Hidrocefalia este de obicei împărțită în mai multe forme.
- Progresist... Cu ea, excesul de lichid cefalorahidian crește rapid.
- Staționar... Cu ea, cantitatea de lichid cefalorahidian este în mod constant aceeași, nu crește sau scade.
- Regresiv... Cu această formă, cantitatea de lichid cefalorahidian scade treptat.
Prin gradul de activitate al procesului
Aloca activ și pasiv forme.
De asemenea, distinge compensat și descompensat... În stadiul de compensare, țesuturile și structurile creierului nu sunt comprimate și nu există simptome patologice (manifestări) din sistemul nervos.
Cauzele și mecanismul de dezvoltare a hidrocefaliei la copii
Cel mai adesea, hidrocefalia este detectată până la vârsta de trei luni, la băieți se dezvoltă mai des.
În general, neurochirurgii au mai mult de 180 de cauze care pot provoca dezvoltarea hidrocefaliei.
1) În mai mult de jumătate din cazuri, creșterea ventriculelor creierului la făt are loc din cauza unui exces de lichid cefalorahidian. Apare împreună cu malformațiile sistemului nervos central (SNC). De exemplu, cu anomalia Dandy-Walker sau Chiari.
- Aproximativ 20% dintre copii se nasc cu hidrocefalie din cauza infecției intrauterine. Cel mai frecvent printre acestea este citomegalovirusul, urmat de herpes, toxoplasmoza, sifilisul și alte infecții. Periculos pentru femeile însărcinate și infecția copilăriei - rubeolă, care provoacă multiple defecte în dezvoltarea fătului. De asemenea, cauza dezvoltării hidrocefaliei poate fi o leziune primită în timpul nașterii. Aproximativ 2% din cazurile de hidrocefalie congenitală se pot atribui unei mutații genetice din a 11-a genă. Această mutație este mai frecventă la băieți.
- Hidrocefalia la copii sub doi ani în 80% din cazuri este o consecință a malformațiilor congenitale ale sistemului nervos central. Se caracterizează printr-un curs progresiv.
- Restul de 20% din cazuri sunt leziuni perinatale (primite din a 28-a săptămână de sarcină până la 7 zile după naștere) și meningoencefalită (inflamația creierului și a membranelor sale) suferite în primele 28 de zile de viață.
- La copiii cu vârsta peste doi ani, principala cauză de dezvoltare sunt tumorile care împiedică scurgerea lichidului cefalorahidian. Apoi, în funcție de frecvența apariției, există aceleași motive ca la nou-născuți.
- Hidrocefalia se poate dezvolta ca urmare a unei deplasări pronunțate a structurilor cerebrale prin procese volumetrice în interiorul craniului. Acestea pot fi vânătăi mari, traume și umflături.
2) Al doilea mecanism de dezvoltare este blocarea fluxului de lichid cefalorahidian din cavitățile creierului din diverse motive (hemoragie, meningită).
3) Al treilea mecanism pentru acumularea unei cantități mari de lichid cefalorahidian este asociat cu o încălcare a circulației și absorbției sale, care poate fi cauzată de hemoragii, leziuni cerebrale, aderențe după o intervenție chirurgicală pe creier și boli inflamatorii.
Manifestări de hidrocefalie la copii
Manifestările hidrocefaliei în copilărie practic nu depind de cauza apariției sale.
Când examinați un copil, puteți găsi următoarele semne:
- Circumferința capului crește mai repede decât rata admisibilă. În mod normal, la sugari, circumferința capului crește cu 1,5 cm în fiecare lună. La un copil cu hidrocefalie, ratele de creștere sunt mai rapide decât în mod normal și un cap disproporționat de mare atrage atenția.
- Oasele craniului au devenit mai subțiri. În perioada neonatală, acestea sunt moi și flexibile. Sub presiunea excesului de lichid cefalorahidian, capul crește, iar oasele devin mai subțiri.
- Cusăturile dintre oasele craniului se deschid. Faptul este că craniul unui nou-născut este format din mai multe oase care nu sunt fuzionate între ele. Distanța dintre ele se numește cusături. Pe măsură ce copilul crește, oasele cresc împreună și cusăturile se închid. Cu hidrocefalie, un volum mare de lichid cefalorahidian nu permite oaselor să crească împreună, împingându-le.
- Fruntea este mărită în mod disproporționat și depășește sprâncenele. O frunte mărită se evidențiază pe fundalul dimensiunii mari a capului.
- Fontanelă mare tensionată proeminentă.
- Venele capului sunt dilatate. Acest lucru se manifestă printr-o creștere a modelului venos, clar vizibil prin scalpul subțire.
Pe lângă aspectul caracteristic (cap mare), pot fi prezente și alte manifestări ale bolii.
Acestea includ tulburări ale sistemului nervos:
- Greață, vărsături, anxietate severă, convulsii, scăderea poftei de mâncare sau refuzul de a mânca.
- Creșterea tonusului muscular al extensorilor brațelor și picioarelor, înghițirea afectată, strabismul divergent, pleoapele căzute, ochii rotiți, pareza diferitelor părți ale corpului, tremurături (tremurături) ale bărbiei și ale membrelor.
- Tulburări de la alte organe și sisteme, cum ar fi funcționarea defectuoasă a inimii.
Pentru copiii cu vârsta peste doi ani, o manifestare caracteristică a hidrocefaliei este o întârziere în dezvoltarea psihomotorie și tulburări ale organului vederii. Următoarele simptome sunt, de asemenea, observate:
- Tulburarea mersului, hiperkinezie (zvâcniri), parapareză spastică inferioară.
- Copiii sunt cascadori sau, dimpotrivă, sunt excesiv de înalți. Pot avea o maturare prematură a sistemului reproductiv, pot suferi de hipotiroidism și diabet insipid. Toate aceste încălcări sunt asociate cu anomalii ale sistemului endocrin.
- Astfel de copii suferă adesea de intelect, sunt instabili din punct de vedere emoțional.
- Sunt adesea deranjați de dureri de cap dimineața, pot apărea greață și vărsături pe stomacul gol, activitatea fizică este redusă, copiii sunt inactivi, ceea ce nu este tipic pentru copiii sănătoși la această vârstă.
- Încălcările organului vederii se manifestă cel mai adesea prin vedere dublă, dar poate apărea și orbire completă.
- Copiii care frecventează școala au o memorie redusă, probleme de performanță academică și, de asemenea, nu se adaptează bine la o nouă echipă.
Diagnostic și metode de detectare a hidrocefaliei
Există mai multe metode de depistare a bolii. Practic, la copii, hidrocefalia este detectată de un medic pediatru la următoarea examinare programată. Observând semne de hidrocefalie, medicul pediatru poate trimite copilul la un neurolog pentru consultare, care, la rândul său, va prescrie o examinare suplimentară pentru a clarifica diagnosticul.
Metode suplimentare de examinare includ neurosonografie (ultrasunete), studii craniografice, determinarea presiunii intracraniene, CT și RMN.
- Neurosonografia este singura metodă primară de diagnostic care vă permite să evaluați starea structurilor intracraniene și să observați schimbările în ventricule și spațiile dintre meningele în timp real. Această metodă este utilizată atât la făt și la nou-născut, cât și la copiii mai mari.
- Studiile craniografice permit evaluarea stării suturilor craniene, relevarea trăsăturilor structurii oaselor, studierea bazei craniului și fosei craniene și identificarea modificărilor locale.
În acest caz, pot fi detectate următoarele semne de hidrocefalie hipertensivă (cu presiune crescută a lichidului cefalorahidian):
- Divergența cusăturilor craniului.
- Oasele craniului sunt subțiate.
- Modelul de impresii digitale (depresiuni în oasele craniului asemănător unei urme de la vârful degetului) este îmbunătățit.
- Șaua turcească (una dintre structurile creierului) este mărită.
- Pneumatizare întărită (aerisire) a sinusurilor paranasale.
- Mărimile secțiunii cerebrale a craniului prevalează asupra celor faciale.
- Deoarece vasele ochilor sunt conectate direct cu vasele creierului, oftalmoscopia este utilizată pentru a determina starea presiunii intracraniene.
Dacă presiunea intracraniană este crescută, sângele curge greu prin venele fundului și se formează stagnarea sângelui. În același timp, discurile nervilor optici se umflă, apar mici hemoragii în retină. Când edemul discului persistă mult timp, vederea scade, pot apărea modificări ireversibile, ducând la orbire.
Prin urmare, dacă un neurolog sau medic pediatru vă direcționează bebelușul către un optometrist, nu vă mirați, dar asigurați-vă că vă supuneți unui examen. Examinarea acestuia va ajuta la înțelegerea schimbărilor care au loc în cap.
- Tomografia computerizată (CT) este principala metodă de screening diagnostic. Este, de asemenea, utilizat pentru a evalua dinamica procesului patologic. Cu ajutorul studiului, se evaluează ventriculii creierului și alte spații intracraniene, determinând dimensiunea, localizarea și prezența deformărilor. Această examinare vă permite să detectați în mod fiabil dacă un copil are hidrocefalie și să determinați tipul acestuia. Pe baza acestui fapt, sunt construite tactici suplimentare de tratament.
- Standardul de aur pentru diagnosticarea hidrocefaliei la copii este RMN.
Cu ajutorul RMN-ului, puteți determina forma și severitatea bolii, puteți vedea modificările care au avut loc în ventricule și alte spații intracraniene, cauza stării patologice și mulți alți factori importanți care îi ajută pe medici să stabilească tactica ulterioară a tratamentului copilului.
Metode de tratament cu hidrocefalie
La majoritatea pacienților, hidrocefalia progresează dacă nu este tratată și se termină cu complicații severe, care pun viața în pericol sau deces. La sugari, principala complicație este maturarea întârziată a celulelor creierului sau încetarea completă a maturării structurilor creierului. Consecința acestui fapt este o întârziere sau întârziere în dezvoltarea neuropsihică și intelectuală.
Metodele de tratament cu hidrocefalie depind inițial de cauza apariției acestuia. Scopul principal este de a reduce cantitatea de lichid cefalorahidian în cavitatea craniană.
Există două tratamente principale:
1) Tratament conservator fără intervenție chirurgicală.
Acesta este un tratament complex cu numirea de diuretice (diuretice), care reduc presiunea intracraniană. Dintre diuretice, se preferă medicamentul Diacarb. Tratamentul care vizează eliminarea inflamației bacteriene care a cauzat hidrocefalia include prescrierea suplimentară de antibiotice. Un astfel de tratament este posibil numai cu o formă ușoară de hidrocefalie. Dacă procesul progresează, se utilizează tratamentul chirurgical.
2) Tratament chirurgical.
Dacă nu există nici o amenințare la adresa vieții copilului, atunci operația de bypass se efectuează în mod obișnuit. În timp ce micul pacient își așteaptă rândul, se efectuează o atingere a coloanei vertebrale pentru a reduce temporar presiunea lichidului cefalorahidian.
Hidrocefalia, care este un simptom al unei alte boli, necesită doar observare. Hidrocefalia ca boală independentă este tratată chirurgical.
Cu o formă închisă de hidrocefalie, este adesea necesară intervenția de urgență, deoarece există o amenințare de stop respirator din cauza comprimării centrului respirator.În astfel de cazuri, recurg la operație, stabilesc un rezervor temporar în care este colectat lichidul cefalorahidian. O formă închisă de hidrocefalie de orice origine și o formă hipertensivă cu absorbție afectată a lichidului cefalorahidian sunt, de asemenea, tratate chirurgical, deoarece tratamentul conservator are un efect pe termen scurt.
Sarcina principală a chirurgului este îndepărtarea obstacolului care interferează cu mișcarea lichidului cefalorahidian. Dacă o tumoare sau chist este un obstacol, acesta trebuie îndepărtat.
Când obstrucția nu poate fi îndepărtată, tratamentul chirurgical are drept scop crearea unor soluții alternative pentru scurgerea lichidului cefalorahidian, așa-numitele șunturi. Un șunt este un sistem de tubuli localizați sub piele care transportă LCR către alte cavități din afara capului. Cel mai adesea, locul de drenaj al lichidului cefalorahidian este cavitatea abdominală sau patul vascular, precum și atriul drept. Alte cavități ale corpului, ca rezervor de lichid cefalorahidian, sunt utilizate destul de rar, numai atunci când este imposibil să se utilizeze metode standard.
Tehnicile moderne au multe opțiuni de manevră, care sunt în mod constant îmbunătățite. Astăzi, manevrarea ventriculoperitoneală (de la ventriculi la cavitatea abdominală) este cel mai adesea efectuată. Șuntul folosește sisteme de supape din silicon care ajută la reglarea presiunii fluidului cefalorahidian în cavitățile creierului. Chirurgia la copii poate necesita alungirea sau înlocuirea sistemului din cauza creșterii copilului.
Dezvoltarea endoscopiei a dus la crearea de noi metode de tratament chirurgical folosind echipamente endoscopice.
Scopul chirurgiei endoscopice este de a crea o anastomoză (conexiune) între cavitatea celui de-al treilea ventricul și cisternele bazale (a doua cea mai mare cavitate din creier, care este un rezervor pentru lichidul cefalorahidian) situată la baza craniului. O astfel de operație este adecvată pentru încălcări ale scurgerii în fosa craniană posterioară sau în zona apeductului creierului.
De asemenea, operațiile endoscopice sunt utilizate pe scară largă atunci când este necesară îndepărtarea oricărui obstacol în mișcarea lichidului cefalorahidian, de exemplu, pentru îndepărtarea unui chist.
Fără excepție, toate operațiile vizează restabilirea echilibrului dintre producția și eliminarea lichidului cefalorahidian.
Complicații după operația de bypass
După efectuarea șuntului, șuntul poate funcționa defectuos din cauza descărcării insuficiente sau depășite a șuntului.
Cauzele disfuncției de șunt sunt:
- Supapa este sub presiune și nu se deschide.
- Șuntul se înfundă cu cheaguri de sânge, alunecă din cavitatea abdominală, se mișcă, se răsucește. În acest caz, se formează un obstacol mecanic pentru drenarea lichidului cefalorahidian. Blocarea poate apărea pe tot parcursul șuntului, în oricare dintre zonele sale.
Cu o performanță slabă a sistemului de drenaj, apare o recidivă a hidrocefaliei. Cu cât pacientul depinde mai mult de șunt și cu cât este mai mare gradul de defecțiune, cu atât manifestările hidrocefaliei recurente sunt mai pronunțate. La unii pacienți, starea se deteriorează rapid și pot cădea în comă, în timp ce alții au ocazional dureri de cap și disconfort.
Fiecare al treilea pacient are riscul încălcărilor recurente după verificarea șuntului în primul an de viață.
O descărcare de șunt crescută (hiperdrenare) se manifestă mai întâi printr-o scădere a presiunii intracraniene. În acest caz, pacientul se confruntă cu dureri de cap, greață, devine palid și se acoperă cu sudoare rece atunci când încearcă să se ridice. Toate aceste semne sunt agravate atunci când pacientul se află în poziție verticală. Treptat, pacienții se adaptează și reclamațiile dispar, dar în unele cazuri poate fi necesară o intervenție chirurgicală.
Complicațiile după intervenția chirurgicală de bypass apar în 47% din cazuri. Sunt clasificate în timpuriu și târziu. Cele timpurii se manifestă prin inflamație, iar cele târzii - prin formarea aderențelor.
Meningita bacteriană, ca o complicație, apare în 10% din cazuri și mai des la copiii prematuri. În plus, se pot dezvolta endocardite și glomerulonefrite.
Dacă este infectat, șuntul este îndepărtat și se administrează antibiotice.
După intervenția chirurgicală endoscopică, rata complicațiilor este de 5-9%.
Memo pentru părinți
Este necesară o consultație de urgență cu un neurochirurg în următoarele cazuri:
- Dacă copilul este neliniștit, somnoros, scuipă foarte des, se plânge de dureri de cap, își aruncă capul înapoi, vărsături, apar convulsii, fontanela se extinde, modelul venos de pe cap este îmbunătățit.
- Dacă semnele de mai sus sunt prezente cu și fără o temperatură ridicată.
- Dacă LCR apare de-a lungul șuntului, în zona pompei sau pe peretele abdominal anterior.
- Dacă există semne de inflamație de-a lungul șuntului (roșeață și indurație).
- Dacă nu puteți pompa pompa.
Cu cât hidrocefalia este diagnosticată mai devreme și se începe tratamentul, cu atât prognosticul este mai bun. Datorită progreselor medicale moderne, un copil cu tratament în timp util al hidrocefaliei duce o viață normală, în ciuda faptului că uneori există probleme la întreținerea șuntului.
Hidrocefalia netratată pe termen lung schimbă ireversibil creierul, copilul rămâne în urmă în dezvoltarea de la colegi și poate deveni invalid. Pentru a evita acest lucru, este imperativ să faceți toate examinările și testele de rutină, precum și o examinare suplimentară prescrisă de un medic în caz de suspiciune de boală.
Neurosonografia este utilizată pentru a preveni hidrocefalia. Aceasta este o examinare obligatorie a tuturor nou-născuților, dar mai ales a copiilor prematuri, care se efectuează în prima zi de viață pentru a exclude malformațiile și hemoragiile din interiorul ventriculilor creierului, care pot provoca dezvoltarea hidrocefaliei.
