Boala hemolitică a nou-născutului sau HDN este o boală congenitală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului. HDN la nou-născuți este o cauză frecventă a icterului. Părinții trebuie să știe dacă un nou-născut este suspectat de HDN, ce fel de boală este, de ce apare, care sunt consecințele sale și cum este tratată.
HDN la nou-născuți
Caracteristicile HDN la copii
Prima descriere a acestei patologii datează din secolul al XVII-lea. În 1932, medicii americani au arătat că anemia severă observată la nou-născuți este o manifestare a hemolizei globulelor roșii. În 1941, s-a constatat că cauza HDN este incompatibilitatea sângelui părinților în funcție de factorul Rh.
Cu HDN al unui nou-născut, apare o defalcare masivă a celulelor roșii din sânge. Hemoliza este unul dintre factorii în dezvoltarea icterului. Ca urmare a conflictului Rh, componentele sanguine ale fătului în curs de dezvoltare devin străine corpului mamei. Din această cauză, anticorpii specifici sunt produși în corpul matern.
Anticorpii pătrund în bariera hematoplacentară și atacă componentele sanguine fetale. Din acest motiv, deja în primele ore după nașterea copilului, începe o înfrângere masivă a eritrocitelor.
Cauzele HDN
Cauza bolii este incompatibilitatea sângelui mamei și a copilului din cauza diferitului factor Rh. De asemenea, cauza poate fi conflictul imun AB0.
HDN conform ABO la nou-născuți se întâmplă dacă mama are prima grupă de sânge, iar copilul are a doua. Acest lucru se datorează faptului că antigenul A are o activitate mai mare, iar titrul anticorpilor A (sunt reprezentați de alfa-aglutinine) este mult mai mare. Când grupurile de sânge 0 și A sunt combinate, anticorpii materni pătrund cu ușurință în bariera placentară.
Atenţie! Acest tip de conflict se desfășoară mult mai ușor decât ca urmare a incompatibilității Rh.
Nașterea unui copil bolnav este posibilă și în cazurile în care a existat un caz de sensibilizare a mamei (de exemplu, cu transfuzie de sânge). Au existat cazuri de naștere a unui copil bolnav și cu încălcări ale funcțiilor placentei.
Mecanismul efectului dăunător al anticorpilor se exprimă prin capacitatea lor de a afecta membranele eritrocitelor. Acest lucru duce la o scădere a activității lor și la o creștere a permeabilității pentru enzima lactat dehidrogenază. Din această cauză, metabolismul este întrerupt și apare hemoliza eritrocitară fetală.
Dezvoltarea bolii
Dezvoltarea HDN are loc datorită expunerii prelungite a fătului la o cantitate mare de anticorpi materni în perioada de 20-29 săptămâni de sarcină. Boala se poate dezvolta în timpul dezvoltării intrauterine (după 29 de săptămâni), precum și imediat după naștere.
În timpul sarcinii
De obicei, HDN se dezvoltă la făt după 29 de săptămâni de gestație din cauza numărului mare de anticorpi materni.
În timpul nașterii
Primele semne ale bolii hemolitice la sugari apar încă din primele minute ale vieții unui sugar.
Simptomele bolii
Severitatea principalelor simptome depinde de forma bolii. Semnele frecvente ale HDN sunt:
- scăderea semnificativă a tonusului muscular;
- suprimarea reflexelor vitale;
- o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului;
- mărirea abdomenului (devine în formă de butoi);
- anemie;
- albire semnificativă a pielii;
- icter;
Icter la un nou-născut
- anxietate generală;
- un simptom al apusului soarelui (când irisul este parțial ascuns sub pleoapa inferioară).
Forme de manifestare
Există astfel de forme clinice și morfologice ale bolii:
- moarte fetală intrauterină;
- anemic;
- icteric;
- edematoasă.
Moartea fetală intrauterină
Se întâmplă ca urmare a tulburărilor metabolice severe ca urmare a conflictului de anticorpi.
Anemic
Această formă de HDN apare în aproximativ 10-20% din toate cazurile. La examinarea unui nou-născut, se atrage atenția asupra palorii ascuțite a pielii, membranelor mucoase. Ficatul și splina sunt mărite moderat. Icterul este cel mai adesea absent sau ușor. Pe măsură ce crește cantitatea de hemoglobină indirectă din sânge, copilul devine mai letargic. Reflexele sale sunt reduse.
Anemie la nou-născut
Icter
Este cea mai frecventă formă clinică de boală hemolitică. Este cauzată de hemoliza eritrocitelor și de creșterea cantității de bilirubină indirectă. Această substanță are un efect toxic asupra celulelor, dăunează rinichilor, inimii, glandelor suprarenale și sistemului imunitar de apărare.
Atenţie! Icterul congenital este detectat deja din momentul nașterii unui copil. Postnatal - se manifestă în primele ore sau zile ale vieții unui bebeluș.
Edematos
Se dezvoltă ca urmare a pătrunderii masive a anticorpilor materni în sânge. Un alt nume pentru boală este hidropia fetală. Este una dintre cele mai periculoase forme de HDN.
Picătură a fătului
Firimiturile au o paloare ascuțită a pielii (uneori este galbenă). Fața este rotundă. Tonusul muscular este redus, reflexele sunt deprimate. Ficatul și splina sunt mărite semnificativ. Burta este mare.
Diagnostic
Alocați diagnosticul prenatal și postnatal al HDN. Diagnosticul prenatal include:
- supraveghere obstetrică;
- examinarea lichidului amniotic;
- monitorizarea imunologică;
- Ecografia fătului, placenta.
Diagnosticul postnatal include următoarele măsuri:
- stabilirea grupului, factor Rh;
- determinarea cantității de bilirubină din sânge;
- diagnosticarea creșterii orare a bilirubinei;
- examen general de sânge;
- teste imunologice.
Combinație cu alte simptome
În timpul prevenirii, medicul evaluează prezența simptomelor:
- anemie;
- icter;
- hidropizie;
- edem universal.
Cum se distinge o boală
Diagnosticul diferențial se efectuează cu anemii hemolitice, icter conjugat, boli Crigler-Nayyar, Lucy-Driscoll și unele infecții intrauterine. Pentru a exclude talasemia și sferocitoza, este necesar să se determine rezistența osmotică a globulelor roșii, cum ar fi hemoglobina.
Tratamentul și prevenirea bolilor
Obiectivele tratamentului bolii hemolitice sunt corectarea nivelului de hiperbilirubinemie, anemie, refacerea funcțiilor organelor și sistemelor. În maternitate, astfel de nou-născuți sunt transferați la secția de terapie intensivă.
Atenţie! Problema alăptării se decide individual, se evaluează severitatea anemiei și starea generală a mamei și a copilului.
Complexul măsurilor conservatoare include:
- stabilizarea membranelor celulare prin introducerea vitaminelor A, E, soluție de ATP;
- terapia antihemoragică prin introducerea Ditsinon, Androxon, Etamsilat;
- introducerea medicamentelor coleretice: alochol, sulfat de magnezie;
- utilizarea sorbanților;
- tratament de detoxifiere cu o soluție de glucoză, albumină (cu hipoproteinemie);
Important! În caz de anemie, patologii infecțioase, fototerapia nu se efectuează.
- efectuarea clismelor de curățare în primele ore ale vieții unui copil pentru a elimina bilirubina conținută în meconiu.
Complexul de măsuri chirurgicale include transfuzie de sânge de înlocuire, plasmafereză, hemosorbție. Indicații pentru transfuzia de sânge:
- nivel de bilirubină - peste 68 μmol / l;
- creșterea orară a acestei substanțe este de peste 9 μmol / l.
Înlocuirea sângelui se efectuează prin vena ombilicală. În el se introduce un cateter. Sângele copilului este excretat încet în porțiuni mici și este înlocuit alternativ cu masa eritrocitară și plasmă.
Pentru a accelera metabolismul, fototerapia este utilizată folosind lămpi albastre, albastre, verzi cu lămpi cu halogen sau tungsten.
Fototerapia nou-născutului
O imunoglobulină standard este utilizată pentru a preveni hemoliza.
Prevenirea
Măsurile preventive pentru HDN includ următoarele recomandări:
- Planificare familială;
- introducerea suspensiei limfatice a soțului la o femeie însărcinată;
- ultrasunete ale fătului;
- cu titruri crescute de anticorpi, se recomandă administrarea cu aproximativ 36 de săptămâni.
Este o greșeală să numim boala în cauză „boală neonatală geometrică”. Părinții ar trebui să fie conștienți dacă suspectează HDN la nou-născuți că această boală este foarte gravă și necesită asistență medicală imediată. Nu există măsuri specifice pentru prevenirea acestuia.
