Există boli despre care chiar și medicii cu experiență pot spune puțin, întrucât adevărata natură a apariției lor nu este pe deplin înțeleasă, oamenii de știință nu au înțeles încă ce se întâmplă de fapt cu copilul. Pemphigus aparține și unor astfel de afecțiuni. Desigur, aceasta este o boală foarte gravă, dar părinții bebelușului nu ar trebui să ia un astfel de diagnostic ca sentință. Nu orice pemfig este fatal. Vă vom spune mai multe despre această boală și despre cum să o rezolvați în acest articol.
Ce este?
Pemfigus este o boală destul de rară și periculoasă. Se bazează pe mecanisme slab înțelese un atac autoimun asupra pielii. Sub influența unor factori care nu sunt încă evidenți pentru știință, sistemul imunitar începe să dezvolte anticorpi împotriva substanțelor care asigură integritatea pielii. De fapt, „lipesc” celulele epiteliale împreună. Atunci când acești „adezivi” se descompun, se dezvoltă ulcere pe piele și mucoase, care sunt infectate în mod regulat de bacterii precum streptococul sau Stafilococul auriu.
Denumirea mai formală a bolii este pemfigus. Până la mijlocul secolului al XX-lea, pemfigul era numit orice boală în care apar bule sau vezicule pe piele. Cu toate acestea, atunci au fost formulate principalele trăsături distinctive ale pemfigului - prezența în sânge a acelor anticorpi foarte distructivi. Iar bolile asociate cu apariția de vezicule sunt acum împărțite în adevărat pemfig - pemfig și alte pemfig, pentru care un astfel de nume a fost păstrat în principal numai în rândul oamenilor și din obișnuință.
Pemfigus poate afecta persoanele de orice vârstă și sex. Este cel mai periculos pentru bebeluși, la care imunitatea locală nu este practic formată. Dar chiar și pentru copiii mai mari, boala este o amenințare reală. În primul rând, pemfigus este predispus la progresie. În al doilea rând, un copil cu leziuni extinse ale pielii pierde rapid lichide și proteine. În al treilea rând, riscul de infecție este extrem de mare, bacteriile și ciupercile pot duce la sepsis.
Pediatrii nu au calculat încă câți copii se infectează anual cu pemfig, dar la adulți acest număr este la nivelul a 2 cazuri noi de boală la 1 milion de locuitori pe an. Boala este cea mai periculoasă în țările și regiunile cu climat cald.
Tipuri
Adevăratul pemfigus (pemfigus) poate fi:
- obișnuit (vulgar);
- vegetativ;
- cu frunze;
- eritematos;
- seboreic.
Forma vulgară a bolii este cea mai frecventă. Pe piele, care este vizual intactă, netulburată, apar bule umplute cu lichid seros. Se sparg destul de ușor și se vindecă repede. Cel mai adesea, primele vezicule apar în gură, pe membrana mucoasă a buzelor, în zona triunghiului nazolabial.
Aceste vezicule, care la început pot părea inofensive, apar din ce în ce mai mult în timp, răspândindu-se pe tot corpul, după ce au izbucnit, rămâne eczema roz. Dacă copilul nu începe să primească un tratament adecvat în termen de șase luni sau doi ani, este posibil un rezultat letal. Forma vegetativă a bolii începe, ca și cea obișnuită, cu apariția de vezicule unice împrăștiate. Cu toate acestea, după ce au izbucnit, nu rămân eczeme roz pe pielea copilului, ci papiloame cenușii (vegetație), care sunt predispuse la creșterea excesivă.
Forma asemănătoare frunzei a bolii este denumită astfel pentru apariția crustelor care se formează după ce veziculele caracteristice încep să explodeze. Particularitatea bolii este că se dezvoltă rapid, nu se vorbește despre luni de progres lent, cum este cazul pemfigului obișnuit. Crustele sunt formate mari și se desprind în bucăți mari, ca frunzele. Pemfigul eritematos se alătură adesea acestei forme. În general, medicii nu fac o mare distincție între ei, deoarece manifestările și proiecțiile sunt similare.
Forma seboreică a bolii începe de la nivelul scalpului, de la față. Bulele mici se transformă rapid într-o crustă gălbuie (ca și în cazul seboreei, de unde și numele formei). Boala progresează încet vezicule încep să apară treptat pe spate, abdomen, membre. Când scoaterea crustei gălbui-maronii este expusă eczema plângătoare.
Există și alte forme de pemfig care sunt mai frecvente. Cu toate acestea, au „renunțat” la clasificarea generală după clarificarea diagnosticului de pemfig. Dar atâta timp cât sunt numiți pemfig, nu pot fi ignorate. Aceasta:
- pemfigus infecțios viral;
- pemfig congenital sifilitic.
Penfigul viral, care este, de asemenea, numit infecțios, este cauzat de anumiți agenți patogeni - virusul Coxsackie (subspeciile sale destul de definite), precum și 71 de subspecii enterovirusuri. Boala Enterovirus poate lua o scară largă și poate deveni epidemică. La copii, forma virală a bolii se manifestă în principal pe picioare și pe palme, deși nu este exclusă apariția bulelor pe organele genitale și pe preot.
Penfigul sifilitic este o manifestare externă a infecției intrauterine cu sifilis. Bebelușii cu sifilis congenital pot deveni vezicule cu conținut seros la câteva zile după naștere. În acest caz, vezicule se vor deschide destul de repede, lăsând eczeme roz, plângătoare. Pentru ultimele două forme, medicii folosesc adesea conceptul de „simptom” întrucât ambele afecțiuni sunt doar simptome ale unei boli subiacente diferite.
Acest lucru facilitează foarte mult sarcina medicului curant, care va începe mai întâi tratamentul bolii de bază. Cu pemfigul adevărat, este exact ceea ce este dificil, deoarece adevărata cauză rămâne adesea necunoscută.
Cel mai izbitor prin semne clinice este pemfigus paratumor, care aparține adevăratului. În 60% din cazuri, însoțește boli grave precum leucemia, limfomul. Uneori, apariția manifestărilor caracteristice ale pielii indică apariția unei formațiuni maligne și o precede.
Cauze
După cum sa menționat deja, debutul bolii coincide cu procesul de producere a anticorpilor autoimuni agresivi împotriva proteinelor desmogleinei. Aceste proteine sunt chiar baza de „lipire” care asigură legătura dintre celulele epidermice. Proteinele sunt distruse, integritatea pielii suferă. Și bacteriile, care sunt în exces, pătrund în pielea exfoliată, provoacă apariția bulelor.
Ce factori pot declanșa un astfel de proces patologic nu este încă clar pentru medicină. Motivul principal este încă considerat un factor genetic, o predispoziție la apariția unui astfel de proces autoimun. De asemenea, tulburările sistemului nervos central sunt considerate destul de serios ca posibili factori care provoacă apariția pemfigului. O infecție, un virus sau un alt agent patogen poate provoca teoretic apariția bolii, dar ce fel de virus poate fi, știința nu știe încă. Există o anumită legătură între dezvoltarea pemfigului și infecția cu bacterii endogene.
În ghidurile clinice ale Ministerului Sănătății din Rusia din 2016, următorii factori sunt indicați ca factori care pot provoca un răspuns imun inadecvat:
- administrarea medicamentelor din grupul tiol (penicilamină, captopril, antibiotice din grupul cefalosporină, imunomodulatori);
- arsuri;
- virusurile herpetice de tip 1, 2 și 8;
- contact fizic cu pesticide;
- stres sever experimentat de copil.
Declarația oficială a Ministerului Sănătății sună, de asemenea, destul de neobișnuit că unele produse alimentare bogate în tanin (praz, mango, zmeură, rozmarin, vanilină, cireșe, ghimbir, ceai și chiar și usturoiul cel mai des întâlnit) pot provoca și pemfig.
Nu este întotdeauna posibil să se identifice cauza reală a bolii. Faptul prezenței anticorpilor agresivi în organism este confirmat de laborator, dar este foarte rar să se stabilească cauza apariției lor.
Simptome
Pemfigusul în stadiile incipiente nu poate cauza îngrijorare. Copilul se simte bine și în afară de câteva vezicule mici pe piele nu există modificări. Deteriorarea stării se dezvoltă invariabil și treptat, pe măsură ce zona pielii afectate crește.
Bulele se caracterizează prin așa-numita letargie, se deschid destul de ușor, pielea peste conținutul lichid pare să se lase puțin. Primele erupții cu pemfigus sunt localizate cel mai adesea în zona cavității bucale - pe membranele mucoase sau în jurul buzelor. Blistere sunt destul de dureroase.
După deschiderea veziculelor, în locul lor se formează cruste dense sau eczeme umede care nu se vindecă mult timp. Zona leziunii crește, odată cu atașarea infecțiilor bacteriene, apar supurații locale, focare inflamatorii, după care rămân eroziune și eczeme de o dimensiune și mai mare. Această afecțiune se caracterizează prin absența epitelializării țesutului după explozia vezicii urinare. Treptat, eroziunea se extinde, se contopesc între ele.
Semnele tuturor formelor bolii, fără excepție, apar în valuri. Și dacă nu le acordați atenție la timp, intoxicația, durerile de cap, greața se vor adăuga simptomelor. Pemfigus poate provoca moartea pacientului.
Diagnostic
Deoarece boala este destul de rară, pediatrii uneori în mod rezonabil au dificultăți în a pune un diagnostic. Pentru a nu confunda nimic, este recomandat mai întâi să găsiți diferențe față de alte boli dermatologice, care sunt însoțite și de apariția de vezicule și vezicule.
Pentru aceasta, se folosește o metodă, care se numește testul Nikolsky. Medicul freacă ușor pielea copilului aproape și departe de vezică și, de asemenea, apasă blisterul cu tamponul degetului. Testul este considerat pozitiv dacă există semne care indică exfolierea pielii:
- atunci când este presat, lichidul seros se răspândește în straturile adiacente ale pielii;
- dacă este ușor să trageți pielea peste blister, se desprinde ușor sub formă de panglică, ca după o arsură solară;
- la frecarea unei zone sănătoase a pielii, se remarcă amestecarea stratului superior al epidermei.
Un test de sânge este întotdeauna prescris pentru conținutul anticorpilor împotriva proteinelor desmogleinei. Prezența lor indică dezvoltarea pemfigului. În unele cazuri, medicul poate preleva probe de lichid seros din vezicule, din fundul eroziunii și, de asemenea, poate prescrie studii citologice și generale suplimentare (urină, sânge).
Uneori este nevoie să efectuați o radiografie a regiunii toracice, precum și să numiți consultații cu specialiști înrudiți - un cardiolog, nefrolog, specialist în boli infecțioase.
Tratament
În tratamentul pemfigului, cel mai important lucru este de a preveni apariția de noi vezicule și eroziune, pentru a realiza vindecarea zonelor existente ale pielii afectate. Principalele medicamente în tratamentul pemfigului sunt glucocorticosteroizii. De îndată ce diagnosticul este confirmat de laborator, indiferent de vârsta bebelușului, i se prescrie un curs de medicamente sistemice cu glucocorticosteroizi.
Medicamentele sunt administrate în doze mai mari. Acest lucru face posibilă reducerea ratei de formare a bulelor noi și începerea procesului de refacere a eroziunii existente. Acest lucru durează de obicei aproximativ două săptămâni, după care copilul este ținut sub tratament hormonal de întreținere pentru o perioadă destul de lungă de timp, injectând același medicament, dar numai în doze mici.
Medicamentul s-a dovedit a fi cel mai eficient "Prednisolon"... Cu pemfigus vulgaris, se administrează în doze mai mari decât cu frunze. Apoi, cantitatea de medicament este redusă în mod sistematic până la atingerea unei doze de întreținere. Din păcate, pentru marea majoritate a pacienților, un astfel de tratament va rămâne pe viață. "Prednisolon" va trebui să vă injectați în fiecare zi.
Alături de hormoni, medicul prescrie pentru copil preparate de calciu și vitamina D. Pentru a crește eficiența tratamentului, medicamentele imunosupresoare sunt prescrise încă din primele zile, care inhibă în mod artificial activitatea sistemului imunitar. Aceste instrumente în practica pediatrică includ:
- "ȘIzatioprin ";
- „Mielosan”;
- Ciclofosfamidă;
- Ciclofosfamidă.
În primele etape ale tratamentului, copilului i se pot prescrie proceduri care permit, cel puțin temporar, „curățarea” sângelui de o cantitate mare de anticorpi agresivi. Aceste proceduri includ hemodializă și plasmafereză. Pentru a reduce riscul de infecție, copilului i se prescrie tratamentul pielii (zonele afectate) cu unguente cu corticosteroizi, antiseptice.
Părinții ar trebui să înțeleagă în mod clar că tratamentul pentru pemfig este probabil pe tot parcursul vieții. În cazuri rare - cu scurte întreruperi de la recidivă la recidivă.
Ingrijirea bebelusului
Copiii diagnosticați cu pemfigus necesită un tratament special și o îngrijire zilnică mai atentă. Modul în care părinții organizează viața bebelușului determină cât poate trăi un astfel de copil. Este important să vă asigurați că, după ce a fost externat din spital, unde are loc etapa inițială a tratamentului, bebelușul continuă să ia toate medicamentele prescrise de medic acasă.
Mama sau tata vor trebui să învețe cum să facă injecții, deoarece utilizarea zilnică a serviciilor medicale plătite este ruină pentru bugetul familiei.
În fiecare zi, copilul va trebui să trateze eczeme și vezicule pe piele. Pentru aceasta, se recomandă utilizarea coloranților anilinici (fukortsid, verde strălucitor), deoarece au o eficiență destul de ridicată împotriva diferiților microbi, și în special împotriva stafilococului. Pentru eroziune și cruste care s-au format pe piele, se recomandă aplicarea unui unguent corticosteroid. De obicei prescris "Celestoderm" cuplat cu „Garamicină” sau „Gyoksizon”... Dermatol unguent cu o concentrație de ingredient activ de 5% este, de asemenea, adesea utilizat.
Dacă apar semne de infecție - puroi, inflamație, umflături, este imperativ să îl utilizați atunci când prelucrați unguent antibiotic („Baneocin”, „Levomekol”). Dacă zonele afectate sunt mari, cel mai bine este să le protejați de posibile leziuni suplimentare cu un pansament steril. Pansamentele trebuie făcute cel puțin de două ori pe zi. Bandajele au sens și pentru leziunile minore, dacă copilul este foarte activ și mobil.
Când se plâng de durere, uneori este permis să se administreze copilului medicamente antiinflamatoare Ibuprofen sau "Paracetamol", de la recepție "Analgina" și este mai bine să refuzi. Dacă nu se poate obține ameliorarea durerii, este imperativ consultul unui medic, care va da o rețetă pentru medicamente analgezice care sunt aprobate pentru utilizare în copilărie. Dacă în gură apar noi elemente de pemfig și eroziunea ulterioară, trebuie să se asigure că copilul își clătește gura cu soluții antiseptice de mai multe ori pe zi.
Bebelușul va beneficia de băi la care părinții se adaugă soluții antiseptice precum clorhexidina. Este recomandabil ca copilul să ia complexe de vitamine și minerale care conțin acid folic, vitamina E, calciu și magneziu. Modificările vor trebui făcute în dieta copilului. Bebelușul trebuie să mănânce în porții mici și fracționat (de până la 6 ori pe zi). Acest lucru este deosebit de important dacă pemfigul a infectat membranele mucoase din gură, din esofag.Dacă bebelușului nu i se administrează supe și terci, care sunt relativ ușor de mâncat, atunci el poate refuza mâncarea cu totul din cauza durerii, apoi va trebui să-l hrănească printr-un tub. Dieta unui copil cu pemfigus ar trebui să se bazeze pe respingerea sării, sarea ar trebui să fie complet exclusă din rețeta pentru toate felurile de mâncare, cu toate acestea, bebelușul va avea nevoie de o cantitate mare de alimente proteice.
Copilul va trebui să fie înregistrat la un dermatolog la clinica de la locul de reședință. Acest specialist va trebui prezentat o dată la șase luni, iar atunci când apare o recidivă și starea se agravează, aceasta este neplanificată. De regulă, înregistrarea dispensarului este pe tot parcursul vieții, la fel ca terapia.
Multe vaccinări pentru un copil care ia medicamente pentru a suprima activitatea sistemului imunitar sunt contraindicate. Dar părinții, dacă doresc, își pot administra bebelușului vaccinul împotriva gripei și pneumococului. Un copil cu pemfigus trebuie să facă plajă și să înoate cu precauție. Acest lucru se poate face numai în stare de remisie - atunci când nu există eczeme proaspete și vezicule pe piele. În majoritatea cazurilor, copiii cu forme severe de boală sunt școlarizați acasă, în unele cazuri primind statutul de copil cu dizabilități.
Despre dezvoltarea mentală și intelectuală a pemfigului copilului nu afectează, copilul se poate angaja în orice fel de muncă mentală. Categoric contactul copilului cu alergeni și substanțe toxice trebuie limitat, produse chimice de uz casnic, pentru a preveni situațiile traumatice în care bebelușul poate suferi o arsură sau o rană. De asemenea, trebuie evitate infecțiile virale respiratorii acute.
În perioadele de creștere masivă a incidenței ARVI, un copil cu pemfig este cel mai bine să nu viziteze locuri aglomerate, să nu meargă la magazine și clinici.
Prognozele
Prognosticul pentru pemfig este considerat condițional nefavorabil. Chiar dacă tratamentul a fost început la timp, medicamentele au fost corect și corect prescrise, probabilitatea unui rezultat letal, din păcate, nu se anulează. Boala este întotdeauna considerată cronică sub orice formă. Înainte ca agenții hormonali, în special glucocorticosteroizii, să fie utilizați în tratamentul bolii, probabilitatea decesului în pemfig a fost de aproape 65%. Acum, riscul unor astfel de evenimente adverse este estimat de experți la 6,5-7%.
Fără terapie constantă de susținere, aproximativ 9% dintre pacienții cu un astfel de diagnostic au o remisie stabilă, adică toate semnele bolii sunt absente. La restul de 91% dintre pacienții fără tratament, apare o exacerbare, ceea ce duce la o deteriorare semnificativă a stării și, în consecință, crește probabilitatea de deces.
Prevenirea
Deoarece cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese, atunci nu există o prevenire specifică a pemfigului. Singurul lucru pe care părinții îl pot și ar trebui să îl facă este să acorde o atenție maximă formării unei imunități sănătoase și puternice. Trebuie să faceți acest lucru chiar de la nașterea bebelușului, practicând întărirea, mersul pe jos, alimentația adecvată, precum și refuzul utilizării frecvente și nejustificate a diferitelor medicamente.
La prima suspiciune a acestei boli periculoase ar trebui să consultați imediat un dermatolog.
Nu ar trebui să încercați să vindecați pemfigul acasă, este imposibil. Pentru a nu trece cu vederea semnele bolii, este important să examinați cu atenție toate problemele pielii cu un specialist.
Erupțiile din copilărie sunt de obicei inofensive și cel mai adesea cauzate de alergii sau boli infecțioase. Cel mai important lucru pe care părinții trebuie să îl știe este care erupție cutanată reprezintă o amenințare reală pentru viața copilului și când trebuie să solicite asistență medicală. Mai multe despre acest lucru în următorul nostru videoclip.
